Миастения, причины, симптомы и лечение

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Мышечная слабость — причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения. Задумывались ли вы когда-нибудь, сколько мышц в нашем теле? Каким образом происходит их сокращение? Какие функции, помимо перемещения тела в пространстве, выполняют мышцы? Что произойдет, если мышечные волокна утратят способность к сокращению, и разовьется мышечная слабость? На эти и другие вопросы мы постараемся ответить в этой статье. Мышечная ткань – одна из основных тканей нашего организма. Выделяют два вида мышечной ткани: поперечно-полосатую, из которой состоят сердечная мышца и скелетная мускулатура, позволяющая нам двигаться, и гладкую, выстилающую поверхность внутренних органов и сосудов. В теле человека насчитывается более шестисот скелетных мышц. Мышца – это орган, в котором осуществляется интенсивное кровоснабжение, что обеспечивает высокий уровень обмена веществ. Сокращение мышечных волокон происходит под действием нервных импульсов, исходящих из соответствующих центров нервной системы. Нервный импульс проходит через нервно-мышечный синапс (место соединения нервного окончания с мышцей) и вызывает сокращение мышцы. Миастения, причины, симптомы и лечение Мышечная ткань выполняет не только двигательную функцию, но и функцию защиты, теплообмена, активно участвует в работе всех внутренних органов. Сердечная мышца обеспечивает постоянную циркуляцию крови по организму, благодаря чему осуществляется транспорт веществ. Мышечная слабость (миопатия, миастения) – состояние, для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Мышечное утомление не всегда зависит от физической нагрузки и может быть симптомом многих хронических заболеваний. Разновидности заболеваний, вызывающих мышечную слабость Сила мышечного сокращения определяется интенсивностью нервного импульса, поступающего в мышцу, и строением мышечного волокна. Поэтому все заболевания, основным симптомом которых является мышечная слабость, делятся на две большие группы: миопатии и миастении. К миопатиям относятся болезни, в основе которых лежит первичное поражение мышечных волокон. Миастении – заболевания, развивающиеся в результате расстройства нервно-мышечной передачи импульса. Отдельно выделяют парезы и параличи, возникающие при первичном поражении нервной системы, когда к нервно-мышечному синапсу приходит импульс недостаточной силы, или импульс не доходит вообще. Заболевания, вызывающие мышечную слабость, могут быть наследственными и приобретенными. Мышечная слабость бывает тотальная, поражающая большую часть мускулатуры тела, или избирательная с поражением отдельных групп мышц; симметричная (слабость одноименных мышц с двух сторон: справа и слева) или асимметричная. Возможные причины мышечной слабости Среди механизмов, приводящих к недостаточной силе сокращения и быстрой утомляемости мышц, можно выделить следующие. Во-первых, это первичные поражения нервной системы, такие как повреждение головного или спинного мозга, а также нервных волокон в результате травм, нарушения кровоснабжения, воспалительных процессов и др. Здесь же стоит сказать о ботулизме – токсикоинфекционном заболевании, при котором ботулотоксин, вырабатываемый бактериями Clostridium botulinum, блокирует проведение нервного импульса. Во-вторых, изменения в нервно-мышечном соединении (синапсе). Например, выработка аутоантител к структурам синапса приводит к нарушению передачи нервного импульса с нервного волокна на мышечное. Наконец, существует множество причин поражения непосредственно мышечного волокна при относительной сохранности нервных структур. Например, обширная группа наследственных заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, определяющих структуру белков мышечных волокон, а также аутоиммунные заболевания, при которых неправильное функционирование иммунной системы приводит к выработке антител или размножению иммунных клеток, поражающих собственные ткани организма. К заболеваниям, основным или второстепенным проявлением которых является мышечная слабость, относятся:

  • наследственные мышечные дистрофии: дистрофия Дюшенна-Беккера, наследственная дилатационная кардиомиопатия и др.; 
  • наследственные миотонии, проявляющиеся нарушением расслабления мышц: миотония Томсена, миотония Беккера, периодические параличи; 
  • наследственные особенности нарушения биохимических процессов, протекающих в мышцах: болезни накопления липидов (нарушения липидного обмена), митохондриальные болезни (связанные с дефектами в функционировании митохондрий); 
  • воспалительные изменения, вызванные инфекциями и аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозит, коллагенозы, саркоидоз); 
  • эндокринные заболевания, среди которых болезни щитовидной железы (гипо- и гипертиреоз), паращитовидных желез (гипо- и гиперпаратиреоз), гипофиза (болезнь Кушинга, акромегалия), надпочечников (синдром Кушинга, болезнь Аддисона, синдром Конна); 
  • побочное действие лекарственных средств, алкоголя, наркотиков; 
  • несбалансированная диета и дефицит витаминов и минералов, длительная рвота или диарея при кишечных инфекциях, приводящая к недостатку калия в организме; 
  • влияние факторов окружающей среды (хроническое воздействие на организм человека паров бензина, толуола); 
  • ботулизм; 
  • травматическое повреждение мышц, нервных стволов, головного и спинного мозга; 
  • нарушения кровоснабжения мышц при атеросклерозе, сердечно-сосудистой недостаточности; 
  • злокачественные опухоли и др.

К каким врачам обращаться? В зависимости от природы мышечной слабости ее лечением занимаются врачи разного профиля:

  • терапевт; 
  • невролог; 
  • эндокринолог; 
  • ревматолог;
  • инфекционист;
  • генетик.

Первоначально стоит обратиться к врачу широкого профиля – терапевту, который сможет предположить поражение той или иной системы органов и направит вас к врачу-специалисту. Диагностика и обследования Диагностика синдрома мышечной слабости начинается с подробного опроса пациента, в ходе которого выясняют, в каких мышцах ощущается слабость, время ее появления, остроту, возможные провоцирующие факторы, сопутствующие признаки заболевания (боль, мышечные спазмы, нарушение дыхания, глотания, нарушения чувствительности и др.), наличие подобных симптомов у родственников пациента и т. д. Далее врач проводит тщательный осмотр и анализ двигательной активности при помощи различных диагностических упражнений и проверки рефлексов. В связи с широчайшим спектром заболеваний, приводящих к развитию мышечной слабости, диагностика требует многих лабораторных и инструментальных обследований. Это:

  • определение уровня мышечных ферментов, к которым относятся креатинфосфокиназа (КФК),

Креатинкиназа (Креатинфосфокиназа, КК, КФК, CK, Creatine kinaze)

Синонимы: Анализ крови на креатинкиназу. CK; Creatine Phosphokinase (CPK). Краткая характеристика определяемого вещества Креатинкиназа
Креатинкиназа катализирует обратимый перенос фосфорильного остатка с АТФ на креатин и с креатинфосфата на АДФ. Содержится преимущественно в скелетной мускулатуре…

435 руб

аспартатаминотрансфераза (АсАТ),

АсАТ (АСТ, аспартатаминотрансфераза, AST, SGOT, Aspartate aminotransferase)

Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ.  Aspartateaminotransferase; Serum Glutamicoxaloacetic Transaminase; SGOT; GOT.  Краткая характеристика определяемого вещества АсАТ  …

290 руб

аланинаминотрансфераза (АлАТ),

лактатдегидрогеназа (ЛДГ), альдолаза;

  • определение концентрации электролитов в крови (кальция, калия), дисбаланс которых приводит к периодической или стойкой мышечной слабости; 

Калий, натрий, хлор в сыворотке крови (К+, Potassium, Na+, Sodium, Сl-, Chloride, Serum)

Синонимы: Анализ крови на электррлиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl.  Краткая характеристика определяемых веществ (Калий, Натрий, Хлор)  Калий (К+)  Основной внутриклеточный катион.   Калий учас…

430 руб

  • иммунологическое исследование крови, цель которого – выявление антител (иммунных белков) как причины повреждения нервно-мышечных структур – антитела к ацетилхолиновому рецептору; антитела к скелетным мышцам IgG;

Антитела к скелетным мышцам, IgG (Striated Muscle Antibody IgG)

Серологический тест для диагностики паранеопластической миастении. Миастения является аутоиммунным неврологическим заболеванием, обусловленным иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой утомляемостью и мышечной слабостью. У 20-40% пациентов с миастени…

1 215 руб

  • электромиография и электронейрография – методы обследования, отражающие функциональное состояние системы «нерв – нервно-мышечный синапс – мышца»; 
  • МРТ мышц при подозрении на мышечные дистрофии; КТ и МРТ головного мозга при подозрении на инсульт;
  • анализ ДНК на наличие специфических мутаций, который проводится после обязательной консультации генетика.
  • Лечение
  • В основе лечения мышечной слабости лежит терапия основного заболевания, вызвавшего появление данного симптома.
  • Терапия заключается в устранении причинного фактора, а при невозможности (в случае наследственных заболеваний) – в коррекции и компенсации нарушения работы мышц и внутренних органов.

В случае аутоиммунных заболеваний, являющихся причиной хронической мышечной слабости, пациенту назначают гормональные и цитостатические препараты, подавляющие выработку антител и клеточную агрессию к тканям собственного организма. При инфекционно-воспалительных процессах в мышцах проводят антибактериальную, противовирусную, противогрибковую или противопротозойную терапию в зависимости от возбудителя.

При миастении, вызванной действием аутоантител на нервно-мышечный синапс, применяют препараты, способствующие улучшению проведения нервного импульса к мышце, возможно удаление тимуса (вилочковой железы) – тимэктомия, при необходимости назначают терапию кортикостероидами и иммуносупрессорами.

Если причиной развития мышечной слабости являются нарушения функционирования эндокринных желез, то пациенту назначают препараты, возмещающие недостаток того или иного гормона или, наоборот, подавляющие избыточную активность эндокринной железы.

При врожденных миопатиях и миотониях, радикальное лечение которых пока невозможно, значительная роль отводится физиотерапии, лечебной гимнастике, ортопедическим приспособлениям.

Из медикаментозных средств пациенту назначают препараты, увеличивающие силу мышц и нормализующие обмен веществ в мышечной ткани.

Читайте также:  Гемангиома грудного отдела, причины, симптомы и лечение

При сопутствующих поражениях внутренних органов (в первую очередь сердечной мышцы) проводят коррекцию нарушений при помощи лекарственных средств, установки кардиостимулятора и т. д. Если это необходимо, то медикаментозно и при помощи диеты корректируют дисбаланс электролитов и других веществ.

Что делать при появлении мышечной слабости?

В случае появления периодически возникающей или стойкой хронической мышечной слабости не стоит откладывать визит к врачу. Не стоит экспериментировать с самолечением, поскольку это может нанести непоправимый вред здоровью. Проанализируйте, какие изменения со стороны других органов предшествовали мышечной слабости, какие изменения в вашем образе жизни и диете произошли в последнее время.

При резко нарастающей мышечной слабости, зачастую начинающейся с мышц лица, нарушения зрения, глотания, затруднения дыхания в сочетании с признаками отравления (тошнота, рвота, боли в животе) после употребления консервированных в домашних условиях продуктов (особенно грибов) не исключено заражение ботулизмом.

В этом случае необходимо искусственно вызвать рвоту и срочно госпитализировать пациента.

Миастения, причины, симптомы и лечение

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Миастения — течение заболевания. Методы диагностики и лечения миастении

СВАО ВАО ЮВАО ЮАО ЮЗАО ЗАО ЦАО СЗАО САО 01 02 03 05 06 07 08 09 1 0 1 1 1 2 14 18 15 16 17 Бабушкинская Проспект Мира Первомайская Бауманская Павелецкая Теплый Стан Шипиловская Пражская Академическая Университет Баррикадная Речной Вокзал Октябрьское Братиславская Таганская Академика Янгеля Октябрьское поле
Миастения, причины, симптомы и лечение

  • Автор
  • Константинова Людмила Александровна
  • Старший врач
  • Невролог

Дарим 1000р на все услуги за визит в октябре Подробнее Все акции

  1. Миастения – это нервно-мышечное заболевание, относящееся к группе аутоиммунных, при котором в крови образуются антитела к никотиновым рецепторам ацетилхолина постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи. 
  2. Распространенность заболевания невелика – 10-15 случаев на 100 000 населения.
  3. Возникает в любом возрасте.

Причины миастении

  • Миастения, причины, симптомы и лечениеМиастения
  • Нарушение функции нервно-мышечного синапса развивается: 

В большинстве случаев (у 60 % больных) одновременно с миастенией выявляется гиперплазия (увеличение) вилочковой железы (анатомически данная железа находится за грудиной), а у 10 % больных – тимома (опухоль этой железы). 

  • при миастеноподобных заболеваниях, например, при бронхогенном раке;
  • при приёме ряда препаратов, в том числе пеницилламина, аминогликозидов, стрептомицина, полипептидных антибиотиков.

Симптомы миастении

Основным симптомом заболевания является патологическая утомляемость и слабость отдельных или многих мышц. Слабость усиливается при повторных сокращениях.

Начало заболевания

Во многих случаях заболевание начинается с глазодвигательных нарушений в виде непостоянного двоения и опущения век (глазная форма миастении), которые могут отсутствовать утром, но вскоре и особенно при нагрузке (чтении) значительно нарастать.

Реже заболевание начинается с нарушения глотания (дисфагии), нарушения речи (дизартрии) и нарушении фонации – т. е. изменения звучности голоса (дисфонии), либо со слабости в конечностях (периферические парезы).

Течение заболевания

У небольшой части больных (около 15 %) проявления миастении остаются локальными, а у остальных постепенно прогрессируют, приводя к генерализованной форме заболевания (т.е. слабости всех мышечных групп).

При генерализованном течении миастении могут возникать миастенические кризы, которые проявляются быстро развивающейся мышечной слабостью, выраженной дисфагией, дисфонией, дизартрией и дыхательными нарушениями.

Миастенические кризы вероятны при прекращении лечения или развивается при присоединении других заболеваний, способных ухудшить общее состояние.

Близким состоянием является холинергический криз, который возникает при передозировке антихолинэстеразных препаратов, но, в отличие от миастенического криза, последний обычно сопровождается слюнотечением              (гиперсаливацией), ознобоподобным тремором (т.е. ощущением дрожания всего тела), повышенным потоотделением , жидким стулом (диареей), бледностью, узкими зрачками, низким пульсом (брадикардией).

Методы диагностики миастении

Диагноз миастении основывается на клинических данных (результатах неврологического осмотра) и подтверждается проведением медикаментозной (прозериновой) пробы. 

Подкожно вводится 1-3 миллилитра 0,05% раствора лекарственного препарата прозерин, после чего через 20-40 минут становится заметным уменьшение мышечной слабости, которое наблюдается в течении последующих 2-3 часов после введения препарата.

Инструментальная диагностика

Также используются инструментальные методы диагностики.

Проводится электронейромиография (ритмическая стимуляция). У 75 % больных отмечается снижение  амплитуды мышечных потенциалов при стимуляции нерва частотой 3 в 1 секунду.

КТ (компьютерная томография) может выявить тимому или гиперплазию вилочковой железы.

Лабораторная диагностика

Исследования крови позволяют обнаружить антитела к симпатическим холинорецепторам у 70 % больных с глазной формой миастении и у 80-90% больных с генерализованной формой заболевания.

Записаться на диагностику

Методы лечения миастении

Применяют антихолинэстеразные средства с индивидуальным подбором дозы. Для длительного приема используют пиридостигмин (калимин). Для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях нарушения глотания) периодически применяют прозерин. 

При обострении или тяжелом течении заболевания проводят лечение преднизолоном (гормонотерапию). Если оно оказывается неэффективным, возможно использование цитостатиков (азатиоприна или циклолоспорина). 

Для выведения антител к рецепторам ацетилхолина проводятся сеансы плазмафереза или внутривенное введение человеческого иммуноглобулина. 

При наличии тимомы, а также больным в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы.

Купирование миастенического и холинергического кризов

Для купирования миастенического криза применяют инъекции прозерин в сочетании с атропином. А также преднизолон с постепенным уменьшением дозы.

  1. При дыхательных нарушениях следует использовать искусственную вентиляцию легких. 
  2. При холинергическом кризе необходима временная отмена антихолинэстеразных средств с последующим подбором оптимальной терапии.
  3. Транквилизаторы, нейролептики, снотворные средства, противоэпилептические средства, бета-адреноблокаторы, некоторые антибиотики, антагонисты кальциевых каналов и другие препараты, способные ухудшить нервно-мышечную передачу у пациентов с миастенией следует применять с осторожностью или не использовать совсем.

Сайт использует cookies. Правила использования.

Миастения: синдром патологической мышечной утомляемости

Источник: Редакция ФБ-страницы https://www.facebook.com/ckb2rzd/

Миастения, причины, симптомы и лечение

Миастения — тяжёлое неврологическое заболевание, в основе которого лежит поражение синаптического аппарата. Это заболевание в классическом варианте поражает молодых людей, но может встречаться в любом возрасте. Нередко от пациентов звучат жалобы, которые на бытовом уровне расцениваются как несерьёзные, функциональные. Однако подчас за ними может скрываться серьёзная проблема:

  • У меня в течение дня стало появляться опущение левого века и двоение. К вечеру левый глаз полностью закрыт;
  • При взгляде вдаль в течение последнего месяца отмечается двоение;
  • Мне пришлось переключиться на полужидкую пищу, так как твёрдую стало трудно жевать;
  • Последнее время моя дочь стала шепелявить. А ведь она ещё молодая и все зубы у неё на месте:
  • Не могу развешивать белье, потому что не могу держать руки вверх;
  • Не могу подниматься по ступенькам автобуса;
  • Помогите! Когда я пью воду или чай, она у меня выливается из носа.

Что стоит за «бытовыми» жалобами?

Все указанные выше жалобы требуют детального обследования у специалиста. Одной из причин их возникновения может быть коварное и малоизвестное широкому кругу неврологов заболевание — миастения.

В основе его лежит аутоиммунный механизм, то есть выработка антител, которые связывают рецепторы на мышце, тем самым не давая ей сократиться. Болезнь подчас протекает тяжело, угрожая жизни, поскольку в наиболее тяжёлом случае страдают дыхательные мышцы.

Но в то же время — при правильном подходе к диагностике и назначению терапии — болезнь поддаётся лечению.

Нередки случаи, когда человек, пришедший к нам на приём, не мог даже говорить, испытывал значительные нарушения во время еды, но уже через месяц после лечения возвращался совсем другим человеком.

К сожалению, о миастении плохо осведомлены даже многие врачи-неврологи. Их пациентов с диагнозом «миастения» лечат от других, в результате они получают неправильное лечение, что нередко приводит к фатальным последствиям.

Симптомы миастении

Какие же симптомы наблюдаются при этом заболевании?

  • Двоение в глазах, опущение век;
  • Слабость жевательных мышц;
  • Изменение голоса (он приобретает гнусавый оттенок);
  • Изменение речевой артикуляции (человек начинает шепелявить),
  • Нарушение глотания;
  • Слабость в руках и ногах.

Чаще всего наблюдаются лишь некоторые из перечисленных симптомов, реже — все вместе. Важно отметить, что выраженность этих симптомов минимальна после отдыха и утром после сна, в то время как после нагрузки и в течение дня они могут нарастать. Нередкой причиной миастении, особенно у мужчин и лиц старших возрастных групп является опухоль вилочковой железы — тимома.

Миастения – не приговор

Наш Центр носит имя учёного, который одним из первых в бывшем СССР начал заниматься проблемами нервно-мышечных патологий, в том числе, миастенией. Он являлся основателем организации помощи данной категории больных. Обращайтесь к нам за помощью. Поверьте, эта болезнь не безнадежна.

Читайте также:  Из-за чего возникает судорожный синдром и как вылечить его причины

Вам всегда готовы помочь в Неврологическом центре им. Б.М. Гехта. Заболевания нервной системы и болевые синдромы – это не приговор!

  • Ординаторская: +7 (499) 187–85–92
  • Запись на приём к врачу
  • Обратный звонок из call-центра больницы
  • Задать вопрос врачу

Врожденные миастенические синдромы

Это группа редких генетических заболеваний, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При данной патологии в разной степени изменяются механизмы, ответственные за регулирование мышечной активности, что приводит к нарушению функций последних.

Несмотря на низкую частоту встречаемости, врожденные миастенические синдромы трудно выявить на ранних стадиях и эффективно вылечить.

Поэтому данная группа заболеваний в настоящее время представляет большой интерес для врачей и находится под пристальным наблюдением ученых.

Механизм развития врожденных миастенических синдромов

Врожденные миастенические синдромы могут развиваться в результате пресинаптических и постсинаптических дефектов. В первом случае изменяются процессы синтеза и секреции ацетилхолина – важнейшего нейромедиатора, который обеспечивает передачу сигнала с нервных окончаний в саму мышцу.

При этом механизме также возможно уменьшение пузырьков (везикул), в которых накапливается ацетилхолин, что также приводит к его недостаточному выделению. Постсинаптические дефекты могут приводить к дефициту специфического фермента (ацетилхолинэстеразы), который участвует в синтезе ацетилхолина.

Возможно нарушение функций или изменение строения рецепторов, которые взаимодействуют с нейромедиатором.

Клинические проявления врожденных миастенических синдромов

Миастения, причины, симптомы и лечение

Точная симптоматика зависит от конкретного вида врожденного миастенического синдрома:

  • синдром Ламберта-Итона. Характеризуется преимущественным поражением мышц нижних конечностей. Пациенты жалуются на быструю утомляемость, слабость в мышцах рук и ног, неправильную походку, уменьшение объема выделяемой слюны и пота;
  • семейная инфантильная миастения. Заболевание дает о себе знать зразу после рождения ребенка. Данный вид врожденного миастенического синдрома характеризуется поражением глазодвигательных и дыхательных мышц, отмечается нарушение глотания, провисание верхнего века, общая мышечная слабость;
  • миастения, которая развивается в результате медленного закрытия ионных каналов. Чаще всего возникает у грудных детей. Среди симптомов преобладают слабость мышц шеи, спины, верхних конечностей. Постепенно нарушаются функции глазодвигательных мышц.

Миастения может развиваться при приеме определенных лекарственных препаратов. Данная форма не относится к врожденным миастеническим синдромам, однако возникает в любом возрасте.

При применении высоких доз антибиотиков может нарушаться нервно-мышечная передача. Пациенты жалуются на слабость в мышцах конечностей, быстрое утомление, нарушение глотания, глазодвигательные расстройства.

После отмены препарата эти симптомы исчезают.

Диагностика и лечение

Как уже было отмечено, врожденные миастенические синдромы сложно выявить на ранних стадиях из-за недостаточно выраженной клинической картины.

Пациенты часто не придают значения начальным признакам болезни и списывают появление слабости в мышцах на тяжелую работу, активное передвижение в течение дня, неправильное питание и другие причины.

Поводом обратиться к врачу являются выраженные состояния, например, расстройства зрения или нарушение глотания. Для того чтобы достоверно подтвердить врожденный миастенический синдром, может потребоваться комплексное обследование:

  • консультация невролога, офтальмолога или других специалистов;
  • прозериновый тест;
  • электромиография;
  • обследование внутренних органов исходя из клинических симптомов.

Лечение врожденных миастенических синдромов не всегда оказывается успешным. Из-за недостаточной изученности механизмов, которые приводят к развитию нарушений, не всегда удается подобрать эффективную терапию. Однако некоторые формы все же поддаются коррекции.

Например, лечение синдрома Ламберта-Итона подразумевает назначение антихолинэстеразных препаратов, цитостатиков, глюкокортикоидов, плазмафереза и проводится под строгим контролем врача. Точный план лечения врожденных миастенических синдромов всегда составляется индивидуально.

Если заболевание не удается устранить, то специалист при возможности назначит симптоматическую терапию, которая поможет повысить качество жизни пациента.

Миастения гравис | МОСМЕДПРЕПАРАТЫ

Миастения гравис — редкое (150–250 случаев на миллион) аутоиммунное заболевание, поражающее нервно-мышечные синапсы и характеризующееся патологически быстрой и безболезненной утомляемостью скелетной мускулатуры.

Признаки и симптомы миастении гравис манифестируют, зачастую затрагивая органы зрения, проявляясь птозом и диплопией. У пациентов с миастенией гравис в 60–70% случаев обнаруживают гиперплазию тимуса, а в 10–12% — тимому.

У 85% пациентов после постановки диагноза миастении гравис она в течение двух лет прогрессирует до генерализованной формы, которая вовлекает бульбарные расстройства и проблемы с мускулатурой конечностей.

У двух третей больных миастения гравис достигает своей максимальной тяжести в течение первого года.

Миастенический кризис в виде дыхательной недостаточности случается у 20% пациентов — обычно в первый год заболевания.

Миастения гравис, будучи приобретенной синопатией, вызывается B-клеточно-опосредованной T-клеточно-зависимой иммунологической атакой с выработкой высокоаффинных аутоантител, направленных против компонентов нервно-мышечных синапсов и блокирующих передачу сигналов в последних.

У 80–90% пациентов обнаруживаются аутоантитела против никотиновых ацетилхолиновых рецепторов (AChR). Аутоантитела вызывают дисфункцию нервно-мышечного синапса посредством блокирования связывания ацетихолина со своим рецептором, кросс-связывания и интернализации AChR, активирования системы комплемента.

Реже иммунная система вырабатывает аутоантитела против мышечно-специфической рецепторной тирозинкиназы (MuSK) — трансмембранного постсинаптического компонента нервно-мышечного синапса.

При отсутствии аутоантител против AChR и MuSK, что встречается в 6–12% случаев, миастения гравис носит название серонегативной.

При таком заболевании встречаются аутоантитела против белка 4, связанного с рецептором липопротеина низкой плотности (LRP4), кортацина (cortactin), титина (titin), миозина (myosin), альфа-актина (alpha actin), актина (actin), рапсина (rapsyn), гравина (gravin), рецептора рианодина (ryanodine). Указанные аутоантитела могут обнаруживаться и при серопозитивной миастении гравис.

Следует избегать специфических лекарственных препаратов (таковых весьма много) или использовать их с осторожностью (особенно определенные антибиотики), которые могут усугубить миастению гравис либо помешать медикаментам, применяемым в ее терапии.

Тимэктомия (удаление вилочковой железы) может увеличить шансы на улучшения или ремиссию. Она рекомендована пациентам с тимомой. Без тимомы тимэктомия является опциональным вариантом и может быть эффективна в случае повышенного уровня аутоантител против AChR.

  • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (AChEI), такие как пиридостигмин и неостигмин, являются первоочередными в терапии миастении гравис вне зависимости от ее подтипа.
  • При более тяжелом течении заболевания или если не работают AChEI рекомендована иммуносупрессивная терапия: пероральные кортикостероиды (преднизолон, преднизон, метилпреднизолон) и другие иммуноподавляющие препараты (азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил, ритуксимаб, циклофосфамид, метотрексат, такролимус).
  • При кризисе миастении гравис (тяжелых обострениях) применяются внутривенные иммуноглобулины, плазмаферез и плазмообмен.
  • «Солирис» (Soliris, экулизумаб), моноклональное антитело против C5 авторства «Алексион фармасьютикалс» (Alexion Pharmaceuticals), улучшает симптоматику рефрактерной миастении гравис и одобрен в терапии генерализованной миастении гравис с AChR-аутоантителами.
  • Многие лекарственные препараты могут обострять или индуцировать миастению гравис.
  • аминогликозиды, включая гентамицин (gentamicin), неомицин (neomycin), тобрамицин (tobramycin);
  • фторхинолоны, включая ципрофлоксацин (ciprofloxacin), левофлоксацин (levofloxacin), норфлоксацин (norfloxacin);
  • колистин (colistin);
  • линкомицины, включая клиндамицин (clindamycin);
  • макролиды: эритромицин (erythromycin), кларитромицин (clarithromycin), телитромицин (telithromycin);
  • пенициллины, включая ампициллин (ampicillin) и имипинем (imipenem) с циластатином (cilastatin);
  • полимиксины;
  • тетрациклины.
  • Другие антибактериальные препараты
  1. эметин (emetine);
  2. имихимод (imiquimod);
  3. ритонавир (ritonavir).
  • Противоревматологические и иммуносупрессивные препараты

хлорохин (chloroquine);

пеницилламин (penicillamine);

интерфероны.

  • Сердечно-сосудистые препараты
  • цибензолин (cibenzoline);
  • лидокаин (lidocaine) при системном введении;
  • прокаинамид (procainamide);
  • пропранолол (propranolol) и другие бета-блокаторы;
  • хинидин (quinidine);
  • верапамил (verapamil);
  • бретилиум (bretylium).
  • Неврологические и психоактивные препараты
  1. хлорпромазин (chlorpromazine);
  2. литий (lithium);
  3. фенитоин (phenytoin);
  4. тригексифенидил (trihexyphenidyl);
  5. триметадион (trimethadione).
  6. апротинин (aprotinin);
  7. йодсодержащие контрастные вещества;
  8. левоноргестрел (levonorgestrel);
  9. магний (magnesium), включая сульфат магния (magnesium sulfate);
  10. метоксифлуран (methoxyflurane);
  11. пирантел (pyrantel).
  • Среди других лекарственных препаратов, связанных, возможно, с индуцированием или обострением миастении гравис (согласно отдельным случаям):
  • антихолинергические средства, включая офтальмологический пропаракаин (proparacaine);
  • пропафенон (propafenone);
  • декстрокарнитин (dextrocarnitine) с левокарнитином (levocarnitine), но не сам левокарнитин;
  • интерферон альфа (interferon alfa);
  • метокарбамол (methocarbamol);
  • миорелаксанты типа векурония бромида (vecuronium bromide);
  • трансдермальный никотин.

Рекомендации по лечению миастении и миастенического синдрома Ламберта-Итона в период эпидемии COVID-19

Международная рабочая группа по миастениии/COVID1 S. Jacobf, S. Muppidih, A. Guidona, J. Guptillb, M. Hehirc, J. F. Howardd, I. Illae, R. Mantegazzag, H. Muraii, K. Utsugisawak, J. Vissingl, H. Wiendlm, R.J. Nowakj. J Neurol Sci. 2020 Mar 25 : 116803. DOI: 10.1016/j.jns.2020.116803

Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7105910/

Перевод и адаптация текста на русский язык выполнен сотрудником ФГБНУ «Научный центр неврологии» врачом-неврологом Сергеевым Д.В.

Коронавирусное заболевание 2019 г. (COVID-19) – это новое заболевание, причиной которого является новый коронавирус 2-го типа, вызывающий тяжелый острый респираторный синдром (SARS-CoV-2). Симптомы заболевания могут быть различными; как правило, они включают в себя лихорадку, кашель, симптомы со стороны органов дыхания, диарею, снижение обоняния и вкуса.

Тяжесть заболевания варьирует от легкой до тяжелой, и у некоторых пациентов вирус может привести к пневмонии, острому респираторному дистресс-синдрому и смерти. Почти каждая страна мира охвачена этим вирусом, и в настоящее время оно расценивается Всемирной организацией здравоохранения как пандемия.

Читайте также:  Протрузия и экструзия дисков, причины, симптомы и лечение

На данный момент не существует доказанных методов лечения этого вируса и вакцины для предотвращения инфекции.

В настоящее время нет данных о том, как COVID-19 влияет на пациентов с миастенией/миастеническим синдромом Ламберта-Итона (МСЛИ) или на пациентов с другими заболеваниями, у которых проводится иммуносупрессивная терапия.

Однако, поскольку большинство пациентов с миастенией получают иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию, и у них может иметь место слабость дыхательной мускулатуры, то существует теоретическая обеспокоенность тем, что у пациентов с миастенией/МСЛИ риск инфицирования или более тяжелого течения COVID-19 может быть выше.

Пациенты с миастенией и МСЛИ обратились за рекомендациями по применению терапии во время пандемии COVID-19. Существуют многочисленные документы, в которых делается попытка внести ясность в этот вопрос и дать рекомендации по лечению, однако различия между этими рекомендациями вызывают путаницу.

В том, что касается иммунотерапии, мнения значительно варьируют в зависимости от страны: где-то предписывается в основном ориентироваться на позицию конкретной организации и врача, проводящего лечение, а где-то предлагается модель совместного принятия решений. Приведенные ниже рекомендации были разработаны группой экспертов по миастении.

Мы признаем, что на сегодняшний день отмечается дефицит рецензируемых публикаций, касающихся COVID-19 у пациентов с миастений или с иммунодефицитом.

Экспертная группа по миастении считает, что решения в отношении лечения миастении должны приниматься в индивидуальном порядке лечащим врачом совместно с пациентом.

На основании этой экспертной рекомендации (23 марта 2020 г.

) предлагается следующее: 1 Пациенты с миастенией должны следовать соответствующим национальным рекомендациям1 и любым дополнительным рекомендациям для лиц в группе риска тяжелого течения COVID-19.

  • Пациенты, уже получающие лечение миастении/МСЛИ
  • 5 При принятии решения об изменении или прекращении текущей иммуносупрессивной терапии3, что сопряжено с риском повышения активности заболевания и/или развития обострения или миастенического криза, пациенты с миастенией и их лечащие врачи должны соотносить специфические риски (например, возраст, сопутствующие заболевания, местоположение) и пользу от такого решения.
  • Инфузионная терапия, внутривенные иммуноглобулины и плазмообмен

2 Пациенты с миастенией/МСЛИ должны продолжать текущее лечение, и мы рекомендуем не прекращать лечение какими-либо текущими препаратами, если обратное не обсуждалось отдельно и не рекомендовано лечащим врачом. 3 Отсутствуют научные доказательства того, что симптоматическая терапия, такая как применение пиридостигмина или 3,4-диаминопиридина, увеличивает риск инфекции, и лечение этими препаратами не должно прекращаться, если для этого нет других клинических причин. 4 Несмотря на отсутствие убедительных доказательств, рекомендуется, чтобы пациенты с миастенией, которые уже получают иммуносупрессивную терапию2,3, крайне ответственно подходили к соблюдению социального дистанцирования, в том числе избегали общественных мест, скопления людей, переполненного общественного транспорта и, по возможности, использовали альтернативы очным консультациям (например, телемедицинские консультации), если это допустимо с клинической точки зрения.

6 Инфузионная терапия некоторыми препаратами при миастении может потребовать поездок в стационар или центр инфузионной терапии, и мы настоятельно рекомендуем принимать решение об этом, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе и соотношении «риск/польза» от терапии для конкретного пациента.

Врач должен иметь возможность дать пациенту рекомендации с учётом ситуации в данном регионе и, по возможности, рассмотреть вопрос о переходе на инфузии на дому. 7 В настоящее время нет доказательств того, что лечение внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ)4 или терапевтический плазмообмен сопряжены с каким-либо дополнительным риском инфицирования COVID-19.

Тем не менее, лечение ВВИГ должно основываться на индивидуальных потребностях пациента, и следует избегать неизбирательного применения иммуноглобулина. Как правило, плазмообмен и ВВИГ назначаются при обострении.

Тем не менее, рабочая группа понимает, что у некоторых пациентов они применяются в качестве поддерживающего лечения, которое следует продолжать, однако при этом могут потребоваться дополнительные меры предосторожности, связанные с необходимостью поездок в медицинское учреждение и обратно.

  1. 8 В настоящее время нет доказательств того, что ингибирование комплемента с помощью моноклонального антитела экулизумаба увеличивает восприимчивость к COVID-19 или влияет на исход инфекции.
  2. Анализы крови для контроля текущего лечения

9 Следует соотнести риск и пользу от рутинного мониторинга показателей крови в данный период. Некоторые методы лечения миастении требуют частого контроля показателей крови, и решения о необходимости продолжения проведения анализов, что требует от пациента покидать свой дом, следует принимать индивидуально, основываясь на распространенности COVID-19 в данном регионе.

Что следует учитывать, начиная иммуномодулирующую терапию у пациентов с миастенией/МСЛИ в данный период?

10 Перед началом лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов2 (например, ритуксимабом), врачи должны учитывать риск ухудшения течения миастении или развития криза, а также риск заражения вирусной инфекцией.

Может быть целесообразным отложить начало лечения препаратами, снижающими количество B-лимфоцитов, до тех пор, пока пик вспышки в данном регионе не пройдёт.

В то же время риск откладывания лечения этими препаратами у отдельных пациентов может превзойти риск развития тяжелой инфекции COVID-19, и это необходимо подробно обсудить с пациентом.

Рекомендации для пациентов, участвующих в текущих клинических исследованиях

11 В настоящее время проводится множество клинических исследований у пациентов с миастенией, и мы настоятельно рекомендуем, чтобы любое решение, касающееся очной оценки и лечения пациента в рамках клинического исследования, учитывало наилучшие интересы пациента.

В настоящее время нет доказательств того, что ингибиторы комплемента или блокаторы неонатальных Fc-рецепторов могут увеличить риск заражения вирусной инфекцией, однако рабочая группа рекомендует соблюдать дополнительные меры предосторожности (как в пункте 4 выше), чтобы свести этот риск к минимуму.

В клинических исследованиях это также должно обсуждаться и утверждаться спонсором исследования, Экспертным советом организации и медицинским монитором.

Есть ли обоснованные доказательства в пользу применения каких-либо препаратов для лечения COVID-19?

12 В новостях и социальных сетях упоминаются различные лекарственные препараты, которые, как утверждается, могут принести пользу при лечении COVID-19 (например, хлорохин, азитромицин, противовирусные препараты и т.д.), однако в настоящее время их эффективность не была показана или не было проведено их систематического изучения.

Пациенты должны быть осведомлены, что некоторые из этих препаратов могут ухудшить течение миастении, и не должны применять их без специального разрешения врача.

Если будут получены новые данные и появятся предположения о пользе применения тех или иных препаратов при COVID-19, то эти препараты следует использовать под строгим медицинским наблюдением, взвесив риск и пользу от их применения для каждого конкретного пациента.

Должны ли пациенты с миастенией или МСЛИ вакцинироваться?

13 Вакцинация может защитить от различных инфекций/инфекционных агентов. Однако в текущей ситуации у данной группы пациентов рекомендуется использовать только инактивированные вакцины. Для COVID-19 в настоящее время доступных вакцин нет.

Что если пациенты уже заразились COVID-19?

14 В большинстве случаев у пациентов с COVID-19 заболевание протекает в легкой форме, и они должны продолжить лечение миастении/МСЛИ в соответствии с наилучшей текущими стандартами. Может возникнуть необходимость в увеличении дозы кортикостероидов, как предусмотрено стандартным протоколом в случае развития инфекции.

Однако, если симптомы инфекции являются тяжёлыми (требуют госпитализации), то, возможно, стоит рассмотреть вопрос о временной приостановке текущей мощной иммуносупрессивной терапии, особенно если у пациента развились сопутствующие суперинфекция/сепсис.

В этом случае не следует применять препараты, снижающие клеток иммунной системы; применение иммуносупрессивных препаратов с менее сильным действием (азатиоприн, микофенолат), вероятно, следует продолжать, так как их действие сохраняется дольше, для выведения препарата требуется больше времени, а восстановление их эффекта занимает несколько месяцев.

15 В большинстве случаев решения об эскалации терапии должны приниматься в индивидуальном порядке в зависимости от относительной тяжести COVID-19 и миастении.

Решения относительно применения иммунотерапии должны приниматься в индивидуальном порядке пациентом с миастенией и лечащим врачом. По дополнительным вопросам следует обратиться к лечащему врачу. Мы продолжаем следить за быстро меняющейся ситуацией, и эти рекомендации могут быть изменены по мере поступления данных.

Примечания 1 Этот список не является исчерпывающим, в нем приведены лишь примеры рекомендаций. Ознакомьтесь с последними рекомендациями для каждой страны/региона:

  • рекомендации CDC
  • рекомендации Европейского CDC
  • рекомендации Великобритании
  • рекомендации Австралии
  • рекомендации Японии

2 Препараты, снижающие количество B-лимфоцитов, включают в себя ритуксимаб, окрелизумаб.

3 Препараты для иммунотерапии, отмена которых сопряжена с риском развития серьезное повышения активности заболевания, развития рецидива и обострения/миастенического криза, включают в себя кортикостероиды, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат, циклоспорин, такролимус и другие. 4 Иммуномодулирующие препараты: внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), подкожный иммуноглобулин.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *