Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

В последнее время  ВЖК стали значительной проблемой в детской нейрохирургии. Это объясняется повышением качества выхаживания недоношенных детей с малым весом. По данным литературы среди детей с массой тела менее 2500 г. ВЖК встречаются в 60% случаев.

Нейрохирургического пособия требуют дети с тяжелой степенью ВЖК, приводящей к развитию прогрессирующей гидроцефалии. Тяжесть внутрижелудочковых кровоизлияний напрямую зависит от степени недоношенности. 2012 год ознаменовался принятием ВОЗовских нормативов живорожденности. В настоящее время живорожденными считаются младенцы с весом 500 грамм.

Выхаживание детей с экстремально низкой массой тела значительно осложняется высокой частотой среди них тяжелых ВЖК. Это категория больных, для которых своевременность и квалифицированность оказания помощи им во многом определяет степень дальнейшей инвалидизации. Оказание помощи этой категории пациентов начинается еще на этапе родильного дома.

Выездная бригада оценивает состояние новорожденного пациента и оценивает его транспортабельность.

 Хорошо видны расширенные боковые желудочки мозга. Тяжесть состояния во многом объясняется выраженной внутричерепной гипертензией.

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

Лечение в подобных случаях начинаем с серии люмбальных пункций. Противопоказаниями к проведению люмбальных пункций может служить наличие окклюзии или баллотирующего сгустка крови в просвете желудочков. Иногда удается скомпенсировать процесс серией люмбальных пункций.

Для снижения ВЧД выполняем вентрикулярные пункции. Многократные вентрикулярные пункции нецелесообразны, так как доказано, что частые вентрикулярные пункции приводят к развитию порэнцефалических кист.

Таким образом для длительной разгрузки желудочковой системы часто приходится прибегать к различным дренирующим операциям. Например, вентрикулостомия с последующим наружным дренированием.

Данную манипуляцию проводим под УЗ контролем, чтобы визуально контролировать постановку дренажа в просвет бокового желудочка. На снимке хорошо виден катетер в просвете правого бокового желудочка.

Данный снимок выполнен интраоперационно:

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

Это необходимо т.к. дренаж иногда остается стоять на длительный срок. На фоне дренирования, как правило, купируется  гипертензионная симптоматика, нормализуется гемодинамика, купируется судорожный синдром, нормализуется дыхание.

Сложность ситуации в том, что на фоне различных способов дренирования достигнуть окончательной  нормализации ликворооттока  удается крайне редко. Подобное состояние разрешается как правило шунтирующей операцией. Но и здесь не все просто.

Достигнуть санации ликвора достаточной для установки шунта иногда удается только спустя 1-2 месяца. Это превращает данную категорию больных в большую проблему для отделения. Наружный дренаж требует к себе постоянного внимания, и создает серьезный риск инфицирования системы дренажа и развития вентрикулита.

Последние 6 лет мы практически не используем наружное дренирование у новорожденных.

   Используются методики закрытого дренирования, такие как субгалеальный резервуар и установку резервуаров типа Омайя. Мы применяем эти методики, как первый этап лечения гидроцефалии у недоношенных с ВЖК, позволяющий отсрочить имплантацию шунта до полной санации ликвора.

Субгалеальный резервуар

Суть метода состоит в установке силиконового катетера в боковой желудочек и выведение его в сформированный под апоневрозом резервуар.Ликвор из желудочковой системы устремляется в субапоневротический резервуар, откуда его можно безболезненно периодически эвакуировать.

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечениеГидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

Резервуар пунктируется тонкой внутрикожной иглой от 1 до 3 раз в неделю с выведением скопившегося ликвора и введением растворов антисептиков и антибиотиков. По возможности,  пациента перевожу на дневной стационар для психологической реабилитации матери. Резервуар выполняет функцию ресивера, порта и амортизатора и позволяет контролировать вентрикуломегалию.

Преимущество данной методики по сравнению с наружным дренированием состоит в том , что она позволяет проводить санацию ликворной системы с минимальным риском инфицирования и значительно облегчает уход за больным. По сравнению с наружным дренированием мы получили более обнадеживающие результаты.

Резервуар с контурным дном

В последние несколько лет мы все больше применяем методику лечения ВЖК с использованием подкожных резервуаров типа Омайя.

Общепризнано, что при таком подходе, имеется минимальный риск инфицирования и травматичности. По нашему мнению операция субгалеального дренирования слишком травматична для детей с экстремально низкой массой тела.

Установка же силиконового резервуара, напротив, значительно легче переносится недоношенными.

Уз – навигация

Отдельно хотелось бы остановиться на вмешательствах с использованием УЗ-навигации. Данный вид вмешательств относится к категории щадящих и малоинвазивных. При достаточной  квалификации хирурга под УЗ контролем можно производить   манипуляции с высокой точностью.

Если ребенок грудного возраста, то датчик устанавливается на мембрану большого родничка. У старших детей датчик ставится на ТМО, для чего производится наложение трефинационного отверстия, часто и это не требуется, достаточно установить датчик на височную кость, которая даже у подростков сохраняет «прозрачность».

Ниже пример осложненного течения гидроцефалии с т.н. изоляцией IV желудочка.

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

В этом случае УЗ-навигация позволила провести вентрикулярный катетер через отверстие Монро, III желудочек, провести реканализацию водопровода и провести его в IV желудочек, проведя т.о. Панвентрикулостомию:

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

На представленных томограммах у девочки 10 лет имеет место обширная киста хиазмально-селлярной области, затрудняющая отток ликвора через отверстия Монро и вызывающая окклюзионную гидроцефалию.

Под УЗ контролем выполнена пункция кисты через отверстие Монро с последующей ее катетеризацией и имплантацией резервуара Омайя. На последующих томограммах подтверждается точность установки катетера. Гидроцефалия значительно уменьшилась.

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

В дальнейшем производились регулярные( 1 раз в месяц) пункции резервуара, что обеспечило купирование гидроцефалии. Ребенок посещает обычную школу. Контрольные МРТ спустя год.  Видно, что киста сохраняет свой объем, но гидроцефалия купирована.

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

Очень важная проблема в детской нейрохирургии проблема гнойных заболеваний. Наиболее часто встречаются риногенные осложнения, как в данном случае контактный абсцесс лобной доли. СМ. снимок:

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

  Этот пример имеет больше академическое значение, т.к. в свое время, как в этом случае абсцессы было принято удалять открыто в капсуле.

 Послеоперационный снимок:

Гидроцефалия плода, причины, симптомы и лечение

Хорошо видно, что мозг расправлен. Боковой желудочек не поврежден. В последствие через 6 мес. ребенку выполнена операция краниопластики. Выписан без неврологического дифицита.

В настоящее время удаление абсцесса в капсуле практически не используем. Современные методики малоинвазивные. Мы проводим катетеризацию абсцесса под УЗ навигацией и эвакуацию гноя, что позволяет легко излечивать даже небольшие и глубинно расположенные абсцессы как в этом случае у подростка с болезнью Дауна.

Гидроцефалия

В настоящее время невозможно представить работу нейрохирургического стационара без лечения гидроцефалии. За прошедшие 7 лет мною выполнены следующие операции:

2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014
Вентрикулоперитонеостомия 4 5 8 8 10 14 9 11 6
Вентрикулоатриостомия 1 1 1
Ревизия шунта 2 2 5 9 11 11 6 6 7
Установка Омайя 3 2 4 6 8 7 6 3
Субгалеальный резервуар 3 1 6 1 1 3 1 4 3
Вентрикулостомия 5 5 2 13 12 6 8 5
Люмбостомия 1 2 1 3 1

 В настоящее время мы имеем удовлетворительные результаты по лечению гидроцефалии у детей. За последние семь лет мы не имели летальных осложнений у данной категории больных. За эти годы мы имели инфицирование шунтирующей системы в пяти случаях, что составляет 7.

2%, что укладывается в общепринятые в мире стандарты. Эти три случая не имели фатальных последствий. Снижение риска инфицирования шунтов достигается применение антибиотиков во время операции и сокращением времени операции. Среднее время установки шунта в нашем отделении составляет 45 мин.

, что соответствует международным рекомендациям.

Гидроцефалия

Гидроцефалия (возможные синонимы и терминология: «гидроцефалия мозга», «водянка головного мозга», «гидроцефалия головного мозга», «внутренняя гидроцефалия», «наружная гидроцефалия», «гидроцефалия у детей», «заместительная гидроцефалия», «наружная заместительная гидроцефалия», «смешанная гидроцефалия», «атрофическая водянка», «большие желудочки мозга», «атрофия мозга», «мультилокунарная гидроцефалия», «кисты головного мозга» и др.)

Мы представили лишь небольшой перечень синонимов и терминов, которые встречаются в популярной и медицинской литературе, которые отождествляются с гидроцефалией.

Это лишний раз подтверждает как многолико и сложно данное заболевание (порок развития, аномалия головного мозга).

Краеугольным камнем гидроцефалии является наличие избыточного количества ликвора (спинномозговой жидкости, цереброспинальной жидкости) в головном мозге.

Как правило, гидроцефалия выявляется у детей. Очень высокая частота врожденной гидроцефалии, т.е. когда заболевание обнаруживается еще во время беременности (во время УЗИ плода) или сразу после рождения ребенка. Средняя частота врожденной водянки мозга составляет в среднем 1 случай на 1000 новорожденных.

Ликвор – это жидкость, которая образуется, циркулирует и всасывается в головном мозге. Она весьма необходима для нормальной работы головного и спинного мозга и представляет собой неотъемлемую часть нервной системы.

Но когда в образовании (ликворопродукции), циркуляции (ликвороциркуляции) или всасывании (ликворорезорбции) спинномозговой жидкости (ликвора) происходят какие-либо нарушения, это приводит к развитию гидроцефалии.

Не трудно догадаться, что увеличение (избыточное накопление) ликвора в головном мозге приводит к нарушению его работы. Прежде всего, происходит сдавление тканей мозга увеличивающимся объемом дополнительной жидкости.

Мозг находится в зажатом состоянии и начинает уменьшаться (атрофироваться). Чем выраженнее гидроцефалия (например, при позднем обращении к нейрохирургу), тем сильнее страдает головной мозг.

Если ребенок не получает адекватное лечение и гидроцефалия прогрессирует, это становится заметно даже при внешнем осмотре, так как начинает увеличиваться окружность головы.

Кости черепа у новорожденного, грудного ребенка, ребенка до года еще довольно податливые, поэтому до некоторого времени это немного спасает. Но в тоже время, если такому малышу не оказать вовремя нейрохирургическую помощь, то окружность головы может достигнуть катастрофических размеров!

Поэтому очень важно своевременно обнаружить первые симптомы гидроцефалии, следить за этими симптомами, не упускать каждую мелочь.

Симптомы (признаки) гидроцефалии у ребенка зависят от того, в каком возрасте и при каких клинических обстоятельствах возникла и стала развиваться гидроцефалия.

Читайте также:  Как лечить миокардит

Среди наиболее частых симптомов гидроцефалии бывают головная боль, беспокойство (или, наоборот, сонливость), рвота (срыгивания), быстрое увеличение окружности головы (чаще лобная область).

При длительном наблюдении или в старшем возрасте будет заметно отставание или задержка ребенка в психо-речевом развитии, поведенческие изменения. Могут быть зрительные расстройства, судороги, нарушение мышечного тонуса, двигательные нарушения, нарушения координации.

В нашем Перинатальном центре наблюдаются беременные женщины, у которых была диагностирована гидроцефалия плода и/или другие пороки развития головного мозга (часто сочетается с spina bifida, аномалия киари).

Совместно с нейрохирургами нашего отделения ведется строгое динамическое наблюдение за характеристиками патологического процесса, жизнедеятельностью плода (прежде всего, состоянием головного мозга) и состоянием матери. Тактика ведения беременности и родов определяется на консилиуме с участием специалистов Центра в каждом конкретном случае.

Проведены уже первые успешные внутриутробные манипуляции при гидроцефалии плода. А в большинстве случаев ребенок с гидроцефалией наблюдается после рождения и при необходимости оперируется в первые дни жизни.

Нередко гидроцефалия развивается у детей в более старшем возрасте. Причины гидроцефалии разнообразные. Но в основе всегда лежат 3 основных механизма:

— слишком большая продукция спинномозговой жидкости (поствоспалительная гидроцефалия, опухоль боковых желудочков, сосудистых сплетений);

— затруднения пассажа ликвора (нарушение или окклюзия (блокада) транспорта спинномозговой жидкости по ликворным путям внутри головного и спинного мозга). Причиной такой гидроцефалии могут быть также опухоли мозга, кисты мозга, спаечный процесс, врожденное отсутствие отверстий и каналов между ликворными полостями.

— нарушение всасывания (резорбции) ликвора. Наиболее частая причина гидроцефалии у детей раннего возраста и врожденной водянки мозга.

  • Все дети с гидроцефалией должны быть консультированы детским нейрохирургом!
  • Если симптомы гидроцефалии не сильные, размеры желудочков мозга по данным УЗИ (КТ, МРТ) не столь велики (легкая или умеренная внутренняя гидроцефалия, умеренная или не выраженная смешанная гидроцефалия, не выраженная наружная гидроцефалия), ребенок чувствует себя удовлетворительно, отсутствуют перечисленные выше симптомы внутричерепной гипертензии (повышенного внутричерепного давления), либо они не столь выраженные, нет отчетливого отставания в психо-речевом или двигательном развитии, то возможно консервативное лечение у невролога.
  • В тех случаях, когда гидроцефалия начинает прогрессировать, несмотря на консервативное лечение, необходимо нейрохирургическое лечение (операция при гидроцефалии).
  • Какие мы используем методы операций при гидроцефалии у детей.
  • В нашем отделении применяются все существующие в настоящее время методы нейрохирургического лечения гидроцефалии у детей.

В первую очередь надо установить причину гидроцефалии и, если это возможно, ее устранить. То есть, мы считаем первостепенной задачей удалить опухоль головного мозга, кисту, иссечь спайки, т.е. убрать причины, которые могут нарушать движение ликвора внутри мозга.

Для этого, в том числе, используются популярные эндоскопические методики.

Они позволяют минимально-инвазивно иссечь стенки арахноидальной кисты, удалить спайки внутри желудочков головного мозга, создать обходной путь для циркуляции ликвора или восстановить естественный (например, устранить стеноз водопровода мозга).

К сожалению, во многих случаях явной причины гидроцефалии обнаружить не удается или данная причина (этиология гидроцефалии) не устранима хирургическим путем (например, нарушение всасывания спинномозговой жидкости). Либо мы заведомо знаем, что это окажется не эффективным.

В таких случаях применяются разные модификации ликворного шунтирования. Наиболее распространенным и эффективным является вентрикулоперитонеостомия – когда ребенку с гидроцефалией имплантируется специальная ликворошунтирующая система, позволяющая выводить избыточную жидкость в полость брюшины.

Умеренная наружная гидроцефалия: симптомы и диагностика. Лечение гидроцефалии в Москве по доступным ценам

Незначительная наружная гидроцефалия головного мозга может быть самостоятельной патологией или проявлением различных заболеваний.

Для диагностики умеренной наружной гидроцефалии врачи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов с использованием современной аппаратуры ведущих европейских и американских производителей. С помощью инновационных методов исследования неврологи выясняют причину и форму заболевания.

Для лечения пациентов, страдающих незначительной наружной гидроцефалией, применяют наиболее эффективные препараты, которые не оказывают выраженного побочного действия.

Профессора, врачи высшей категории индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Больным с незначительной наружной гидроцефалией головного мозга проводят консервативную терапию.

При прогрессировании симптомов заболевания нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют оперативные вмешательства, восстанавливающие физиологический ток спинномозговой жидкости.

На заседании экспертного совета врачи обсуждают все тяжёлые случаи гидроцефалии и принимают коллегиальное решение в отношении дальнейшего лечения пациента.

Причины и виды незначительной наружной гидроцефалии

Умеренная наружная гидроцефалия – заболевание, при наличии которого нарушается продукция, всасывание или ток цереброспинальной жидкости по ликворным путям. Заболеванию подвержены взрослые и дети. Незначительная наружная гидроцефалия характеризуется сдавливанием и ухудшением кровоснабжения головного мозга, что снижает его функциональную активность.

Заболевание опасно тем, что на начальных стадиях патологического процесса оно протекает бессимптомно. Пациенты ничего не подозревают и не обращаются за медицинской помощью. При своевременном выявлении умеренной гидроцефалии врачи назначают лекарственные препараты, улучшающие качество жизни пациентов.

Если заболевание выявлено поздно, могут развиться осложнения, требующие выполнения операции.

Умеренная наружная гидроцефалия у детей развивается по следующим причинам:

  • перенесенные внутриутробно инфекционные заболевания;
  • генетическая патология;
  • родовая травма и инфицирование плода во время прохождения родовыми путями.

Причиной умеренной наружной гидроцефалии у взрослых могут быть воспалительные заболевания вещества и оболочек головного мозга, новообразования мозжечка и ствола мозга, церебральный атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет. Провоцирующими факторами являются черепно-мозговые травмы, злоупотребление алкоголя, интоксикации.

По форме течения заболевания выделяют несколько типов наружной гидроцефалии:

  • умеренная открытая наружная гидроцефалия головного мозга – характеризуется нарушением всасывания спинномозговой жидкости, но пространства, в которых находится спинномозговая жидкость, свободно сообщаются;
  • закрытая гидроцефалия – развивается при нарушении проходимости ликворных путей объёмными образованиями или спайками;
  • наружная заместительная гидроцефалия мозга – отдельная форма заболевания, при которой происходит заполнение освободившегося вследствие атрофии головного мозга пространства ликвором.

Заместительная гидроцефалия опасна тем, что в течение длительного времени протекает бессимптомно.

Симптомы и диагностика незначительной наружной гидроцефалии

Умеренная наружная гидроцефалия на первой стадии болезни может себя не проявить клиническими симптомами.

При незначительной степени вещества головного мозга организм способен самостоятельно восстановить циркуляцию жидкости.

При прогрессировании заболевания увеличивается давление на мозг и возникает выраженная наружная гидроцефалия головного мозга. Она проявляется следующими симптомами:

  • мигренеподобная головная боль;
  • тошнота и рвота;
  • нарушение зрительной функции (двоение в глазах);
  • слабость, повышенная утомляемость.

Неблагоприятным прогностическим признаком гидроцефалии является сонливость. Она возникает накануне усиления неврологических симптомов и развития коматозного состояния. Для заместительной гидроцефалии характерны признаки слабоумия, нарушение координации и походки, непроизвольное мочеиспускание.

Если причиной умеренной наружной гидроцефалии головного мозга являются врождённые аномалии развития, заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребёнка: увеличивается объём головы, на лбу и лице виден усиленный венозный рисунок, набухает родничок. У детей плохой аппетит, они отстают от сверстников в физическом и умственном развитии, становятся апатичными, заторможенными.

Для диагностики умеренной наружной гидроцефалии неврологи Юсуповской больницы используют следующие методы диагностики:

  • магнитно-резонансную и компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную ангиографию;
  • ультразвуковое исследование головного мозга;
  • рентгенографию мозга (краниографию);
  • лабораторные исследования на наличие вирусов.

Наиболее информативной является магнитно-резонансная томография. МР картина нерезко выраженной внутренней гидроцефалии хорошо просматривается, что даёт возможность определить диагностировать заболевание.

Магнитно-резонансная томография позволяет различить существенное уменьшение объёма мозга и заполнение появившегося в результате пространства ликвором, новообразования, спайки, тромбы.

Ультразвуковое исследование (нейросонографию) проводят новорожденным и маленьким детям. На краниограммах в случае гидроцефалии видно истончение костей черепа и расхождение швов между ними.

На внутренней поверхности свода черепа визуализируется симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа.

При наличии признаков повышенного внутричерепного давления пациентам делают поясничную пункцию и производят забор 40 мл спинномозговой жидкости, которую отправляют на лабораторное исследование. Если после процедуры состояние пациента временно улучшается, это позволяет нейрохирургам предположить хороший прогноз после оперативного вмешательства.

Лечение умеренной наружной гидроцефалии

При незначительной наружной гидроцефалии головного мозга неврологи Юсуповской проводят комплексное лечение. Врачи используют следующие группы лекарственных средств:

  • осмотические диуретики (мочевину и манит, глимарит);
  • салуретики – диакарб, ацетазоламид;
  • петлевые диуретики (этакриновую кислоту, фуросемид, лазикс);
  • вазоактивные препараты – 25% раствор сульфата магния;
  • венотоники (троксевазин, гливенол);
  • растворы плазмозаменителей (20% раствор альбумина);
  • глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон, бетаметазон);
  • обезболивающие (нестероидные противовоспалительные препараты – нимесил, нимесулид, кетопрофен и противомигренозные средства – трексимед;
  • барбитураты (фенобарбитал, амитал, нембутал).
Читайте также:  Инфекционный эндокардит, причины, симптомы и лечение

При прогрессировании симптомов заболевания консервативная терапия считается неэффективной. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург. На заседании экспертного совета врачи принимают коллегиальное решение о хирургическом лечении пациента. В клиниках-партнёрах нейрохирурги выполняют шунтирующие операции:

  • вентрикуло-атриальное шунтирование – соединяют желудочки мозга с правым предсердием, а также с верхней полой веной;
  • вентрикуло-перитонеальное шунтирование – ликвор направляют в брюшную полость;
  • вентрикуло-цистерностомия – обеспечивают отток спинномозговой жидкости в большую затылочную цистерну.

После шунтирующих операций могут развиться осложнения: инфекционные процессы, закупорка элементов шунтирующей системы, гипердренаж или гиподренаж, эпилептические припадки, вакуумные гематомы, ликворные псевдокисты.

Альтернативой шунтированию головного мозга является эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Это оперативное вмешательство позволяет возобновить физиологический отток избытков ликвора из головного мозга. Операцию выполняют с помощью нейроэндоскопа.

Аппарат проводят в третий желудочек мозга и путём специальных манипуляций организуют отток цереброспинальной жидкости. Ликвор поступает в базальные цистерны головного мозга, откуда физиологически всасывается.

Результатом эндоскопического вмешательства вентрикулоцистерностомии является восстановление естественного обмена спинномозговой жидкости.

После выполнения операции пациента наблюдают нейрохирурги. При наличии показаний его консультирует офтальмолог и невролог. После выполнения операции по поводу гидроцефалии прогноз в целом благоприятный. Дети довольно быстро восстанавливаются и догоняют в развитии своих сверстников. Взрослые после стабилизации внутричерепного давления чувствуют себя намного лучше.

Не следует ждать прогрессирования заболевания. При подозрении на незначительную наружную гидроцефалию звоните по телефону Юсуповской больницы. Своевременное адекватное лечение позволяет пациентам стабилизировать состояние и вернуться к обычной жизни.

Гидроцефалия детей

1) Гидроцефалия, или водянка головного мозга новорожденных (греч. hydor – вода; enkephalos – головной мозг), чаще всего возникает вследствие сужения, блокады или глиоза (греч. glios – клей; глиоз – разрастание нейроглии) водопровода мозга или его разветвления с образованием нескольких узких каналов.

Аномалии развития, сопровождающиеся гидроцефалией, включают мальформацию Киари (Арнольда-Киари) и синдром Денди-Уокера (в последнем случае атрезия срединной и латеральной апертур 4-го желудочка сочетается с недоразвитием червя мозжечка; лат. apertus – открытый).

Указанные причины имеют следствием 80% всех случаев гидроцефалии детей.

В остальных случаях водянка головного мозга бывает обусловлена последствиями внутриутробной нейроинфекции, аноксического или травматического кровоизлияния в перинатальном периоде, возникает также в результате вирусного или бактериального менингоэнцефалита у новорожденных. Среди редких причин гидроцефалии встречаются папиллома сосудистого сплетения, мальформация большой мозговой вены (вены Галена) или прямого синуса.

У детей с врожденной гидроцефалией повышение внутричерепного давления долго компенсируется увеличением объема полости мозгового черепа за счет расхождения черепных швов. При этом происходит расширение мозговых желудочков. Различают следующие варианты врожденной гидроцефалии.

Открытая гидроцефалия возникает вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости главным образом внутрижелудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) либо в связи с нарушением резорбции (лат.

resorbere – поглощать) или обратного всасывания ликвора (арезорбтивная гидроцефалия). Оба варианта гидроцефалии сопровождаются повышением внутричерепного давления и чаще являются следствием перенесенного менингита или массивного кровоизлияния.

Третий вариант открытой гидроцефалии – викарная, или заместительная гидроцефалия (лат. vicarius – заместитель), чаще встречающаяся при атрофических процессах (хорея Гентингтона, болезнь Альцгеймера и др.

); при этом расширяются желудочки мозга и субарахноидальные пространства, повышения внутричерепного давления не возникает.

Закрытая, или окклюзионная гидроцефалия является следствием закупорки ликворных путей в мозге (лат. occlusus – запертый).

Чаще это симметричная гидроцефалия, в равной степени затрагивающая оба полушария и подкорковые структуры и возникающая при аномалиях развития водопровода мозга либо его сдавлении опухолью субтенториальной локализации, например в области 3-го или, чаще, 4-го желудочка.

Окклюзионная гидроцефалия обычно ведет к переполнению ликвором и расширению желудочковой системы (иными словами, это внутренняя гидроцефалия). Субарахноидальные пространства при ней бывают сужены так, что на КТ они не определяются.

Часто внутренняя гидроцефалия приводит к столь высокому внутричерепному давлению, что это может представлять серьезную угрозу для жизни из-за прекращения мозгового кровотока. При синдроме Брунса возникают приступы резкого подъема внутричерепного давления.

Врожденная гидроцефалия возникает в результате внутриутробной нейроинфекции, интоксикации, аномалий развития водопровода мозга. Встречается с частотой 1:3000 новорожденных. При этом нередко сочетается с другими аномалиями развития (оболочечно-мозговые грыжи и др.). В части случаев врожденная гидроцефалия бывает связана с родовой травмой.

Нормотензивная гидроцефалия – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ликвора) и постепенным развитием триады признаков Хакима-Адамса: деменции, нарушений ходьбы, недержания мочи. Развивается преимущественно в пожилом возрасте. Встречается у 0,41% популяции старше 65 лет, у 0,4–6% пациентов с деменцией и у 15% больных с нарушениями ходьбы.

Клинические проявления гидроцефалии различны. В грудном возрасте может возникать истончение мозговой коры, что выражается такими симптомами, как вялость, пассивность, безразличие, срыгивание, отставание в физическом и психическом развитии.

Расхождение костей мозгового черепа и увеличение его размеров может быть заметным уже при рождении или, чаще, становится очевидным к концу 1–2-го месяца, когда происходит интенсивный рост головы. Окружность головы иногда достигает 80–100 см (в норме окружность головы новорожденного на 2 см больше окружности груди).

При этом выявляются расширение заднего и особенно переднего родничков, их незарастание и напряжение мягких тканей над ними. Вены покровных тканей головы инъецированы и хорошо видны, особенно во время крика, через истонченную полупрозрачную кожу. Кости черепа также истончены.

Обращают внимание редкий волосяной покров, непропорционально большой и нависший над лицевым черепом лоб – симптом балкона. Возможна деформация глазниц. В ряде случаев наблюдается экзофтальм. При перкуссии свода черепа баллотирование его костей сопровождается своеобразным резонирующим звуком «треснувшего горшка» – симптом Маккьюна.

Сдавление крыши среднего мозга с повреждением центров вертикального взора сопровождается появлением симптома заходящего солнца – расходящегося косоглазия с отведением глазных яблок вниз, при этом над верхним краем радужки видна склера.

Могут иметь место одно- или двустороннее поражение отводящего нерва (6-го черепного нерва), нистагм, птоз, снижение реакции зрачков на свет, нарушение конвергенции и фиксации взора. Иногда возникает вторичная атрофия зрительных нервов и прогрессирующее снижение остроты зрения.

При повреждении корково-спинномозговых путей задерживается регресс рефлексов автоматизма новорожденных, возникает тетрапарез с повышением мышечного тонуса в нижних и, в меньшей степени, верхних конечностях.

При отсутствии адекватной терапии гидроцефалия новорожденных приводит к повреждению костей черепа с истечением ликвора, развитию инфекционных осложнений и нередко к летальному исходу. Тяжелая гидроцефалия, связанная с грубыми аномалиями развития, нередко приводит к смерти детей в неонатальном периоде.

2) Гидроцефалия детей других возрастных групп чаще всего бывает обусловлена опухолями в области задней черепной ямки и обструкцией водопровода мозга. В этой группе пациентов нередко выявляется также аномалия Арнольда-Киари, которая может сочетаться с аномалией костей краниовертебрального перехода.

Среди инфекций, приводящих к развитию гидроцефалии в раннем и позднем (2–10 лет) возрастных периодах у детей, особенно следует отметить туберкулезный и грибковый менингиты, паразитарные заболевания.

При появлении гидроцефалии у детей с уже сформированным черепом в клинической картине доминируют признаки повышенного внутричерепного давления. Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной системы увеличенным 3-м желудочком могут возникать также нейроэндокринные расстройства.

Сочетание: а) обструктивных нарушений в области 3-го желудочка или водопровода мозга; б) задержки психического и психомоторного развития; в) характерных подергиваний головы с частотой 2–4 раза в 1 с составляют уникальную гидроцефальную триаду, или синдром качающейся головы куклы.

  • Диагностика гидроцефалии у детей основывается на анализе данных комплексного обследования, включающего:
  • — измерение в динамике окружности головы;
  • — исследование глазного дна с целью своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительных нервов. Наличие отека дисков зрительных нервов для детей не характерно;
  • — трансиллюминацию черепа, которую следует проводить всем детям грудного возраста для исключения гидроанэнцефалии и субдуральной гигромы;
  • — R-графию черепа, способную обнаружить увеличение размеров черепа и расхождение черепных швов;
  • — КТ и МРТ, позволяющие точно определить степень гидроцефалии и выявить наличие церебральных мальформаций;
  • — исследование желудочковой системы путем введения контрастного вещества или посредством радионуклидной цистернографии.

Лечение гидроцефалии.

Основные принципы терапии: а) хирургическое устранение обструктивных нарушений циркуляции ликвора; б) уменьшение продукции ликвора посредством лекарственных или хирургических методов; в) создание обходных анастомозов с нормальными внутричерепными путями оттока ликвора при окклюзионной (несообщающейся) гидроцефалии (вентрикулоцистерностомия); г) вентрикулоатриальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование (возможны также вентрикулоплевральный и люмбоперитонеальный шунты) при сообщающейся и несообщающейся гидроцефалии.

К средствам, способствующим снижению ликворопродукции, относят диакарб и фуросемид (лазикс). Диакарб на 50% угнетает активность карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга, фуросемид – на 50% транспорт хлоридов, при совместном их применении отмечается потенцирование эффекта.

Тем не менее клинический их эффект является временным и в целом незначительным. Применяются они в основном в качестве временной меры или в ходе предоперационной подготовки при острой гидроцефалии.

Выполнение шунтирующих операций может сопровождаться инфицированием катетеров и клапанов, развитием тромбоэмболии – чаще это наблюдается у детей в возрасте до 3 лет.

Прогноз. При гидроцефалии новорожденных операции шунтирования приводят к остановке процесса более чем в 80% случаев. У таких детей увеличение окружности головы может сохраняться. Возможны задержка психического и двигательного развития, легкий или умеренный спастический парез в руках и ногах, нарушение тазовых функций. 

Читайте также:  Лечение артроза и снятие боли в суставах

Вернуться к Содержанию

Гидроцефалия у детей

Главная → Гидроцефалия у детей

В чем заключается опасность синдрома гидроцефалии? Как классифицируется заболевание? В чем причины гидроцефалии у детей? Какими симптомами проявляет себя патология, и как ее правильно диагностировать?

Классификация гидроцефалии у детей

Детская гидроцефалия классифицируется по множеству разнообразных признаков, среди которых причины образования, время формирования, стадия и многие другие. Рассмотрим некоторые классификации патологии.

По времени образования:

  1. Внутриутробная. Как следует из названия, патология формируется у еще не рожденного ребенка. Ее можно диагностировать еще на этапе беременности, примерно на 16-20 неделе.
  2. Врожденная. Возникает сразу после появления на свет в результате множества факторов, самые распространенные из которых – родовые травмы, аномалии головного мозга и прочие.
  3. Приобретенная. Болезнь, развивающаяся у детей в возрасте от одного года.

По скорости развития или состоянию стабильности заболевания, гидроцефалия делится на:

  1. Прогрессирующую (болезнь быстро развивается и состояние ребенка ухудшается)
  2. Регрессирующую (идущую на спад, с перспективой выздоровления)
  3. Стабилизировавшуюся (со стабильными проявлениями, не имеющими ни прогресса, ни рересса).

Что касается стадии развития, заболевание может быть:

  • Компенсированным. Это тот случай, когда диагноз гидроцефалии ребенку поставлен, однако, болезнь внешне себя не проявляет, не затрудняя ребенку процесс развития и не ухудшая его самочувствие.
  • Декомпенсированным. Болезнь проявляет себя ярко выраженными симптомами, оказывает сильное влияние на здоровье и самочувствие малыша.

Способ лечения гидроцефалии или, как ее по-другому называют, водянки, целиком и полностью зависит от типа патологии. Поэтому своевременная грамотная диагностика болезни играет огромную роль.

Причины гидроцефалии у детей

В зависимости от возраста, в котором начало развиваться заболевание причины гидроцефалии у детей могут отличаться. Как показывают данные статистики, самая распространенная причина патологии у новорожденных – инфекции. Однако, помимо них, есть и другие факторы риска:

Возраст ребенка Причины гидроцефалии
Крайне редко Редко Часто
До рождения Генетический сбой Внутриутробные инфекции Сбои в развитии центральной нервной системы
Новорожденный Онкологические заболевания, неправильное формирование сосудов головного мозга Травмы черепа, полученные при родах Внутриутробные инфекции, сбои при развитии спинного и головного мозга малыша
Более одного года Генетический сбой Неправильное формирование сосудов головного мозга Онкологические заболевания мозга – головного и спинного, последствия черепно-мозговой травмы, воспаления оболочек головного мозга или кровоизлияния.

Симптомы гидроцефалии у детей

В большинстве случаев у новорожденных детей и малышей младшего возраста признаки гидроцефалии выражены достаточно ярко. Первое, что видно невооруженным взглядом – это объем черепа ребенка.

Размер головы, как и тело в целом, у новорожденного растет и увеличивается довольно быстро. Однако, если окружность увеличивается более, чем на см в месяц, данному факту стоит уделить особое внимание.

Основные признаки водянки у детей до двух лет:

  • Появление вен на голове сине-зеленого цвета
  • Раздражительность, вялость и плохой сон
  • Замедление темпов развития – позже начинает держать голову, улыбаться, сидеть и т.д.
  • Увеличение лобной части головы, гладкая блестящая кожа на черепе и другие.
  • Частые головные боли, особенно при стрессе, умственной нагрузке вплоть до тошноты и рвоты
  • Бессонница
  • Падение зрения и аппетита
  • Тремор подбородка
  • Отставание в развитии
  • Чрезмерная возбудимость
  • Быстрый набор веса
  • Снижение тонуса мышц и другие.

Диагностика гидроцефалии у детей

Правильно и своевременно поставленный диагноз играет огромную роль в выборе программы лечения патологии. Поэтому при проявлении первых тревожных симптомов стоит незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика гидроцефалии, как правило, состоит из нескольких этапов. Помимо сбора анамнеза и проведения необходимых анализов, специалист может назначить КТ, МРТ или УЗИ черепа ребенка через родничок.

Водянка плода

Созинова А.В., акушер-гинеколог,
ведет непрерывную практику с 2001 года.

Водянкой плода называется его патологическое состояние, при котором во всех полостях организма скапливается жидкость и присутствует генерализованный отек (отеки всего тела — анасарка).

В большинстве случаев водянка плода наблюдается при резус-конфликтной беременности и гемолитической болезни новорожденного. Распространенность данного состояния составляет 1 случай на 1000-14000 родов. Различают иммунную и неиммунную водянку плода.

Причины

Основной причиной развития иммунной водянки плода служит его гемолитическая болезнь.

Причина, которая привела к развитию неиммунной водянки плода зачастую остается нераспознанной, но выделяют следующие факторы:

  • хромосомная патология плода (синдром Дауна, мозаицизм, трисомии, синдром Шерешевского-Тернера и прочие);
  • генные заболевания: недостаток глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, А-талассемия, синдром Нунан, ахондрогенез, танатофорная карликовость, синдром Пена-Шокея, синдром множественных птеригиумов, ахондроплазия;
  • пороки развития грудной полости (дисплазия грудной клетки, диафрагмальная грыжа, порок легкого кистозный аденоматозный);
  • пороки развития мочевыделительной системы (врожденный нефротический синдром, пороки уретры и почек);
  • сердечно-сосудистая патология (кардиомиопатия, врожденные пороки сердца, анатомические дефекты, артериально-венозные шунты)
  • хориоангиома плаценты;
  • при многоплодной беременности (фето-фетальная трансфузия, акардиальная двойня);
  • инфекционные заболевания матери во время беременности (цитомегаловирусная инфекция, сифилис, парвовирусная инфекция, токсоплазмоз, вирусный панкардит Коксаки);
  • осложнения беременности (преэклампсия, тяжелая анемия, нескоррегированный сахарный диабет, гипопротеинемия);
  • врожденные обменные нарушения (мукополисахаридоз 4 типа, болезнь Гоше, дефицит нейраминидазы, болезнь Моркио);
  • врожденные опухоли головного и спинного мозга, мочевыделительной системы и пищеварительного тракта, печени, крестцово-копчиковая тератома, нейробластома.

Диагностика

Диагностика водянки плода направлена на установление причины, его вызвавшей. В первую очередь определяется группа крови и резус-фактор для подтверждения/исключения резус-конфликта и иммунной водянки плода.

Проводится анализ анамнеза жизни (инфекционные болезни в прошлом, операции, хроническая патология), акушерско-гинекологического анамнеза (наличие гинекологических патологий, течение и исходы предшествующих беременностей), анализируется течение настоящей беременности, ее осложнения, общая прибавка веса и прочее.

Главным диагностическим методом служит УЗИ плода. К УЗИ-признакам относятся:

  • отечность плаценты («толстая плацента»);
  • избыток амниотической жидкости (многоводие);
  • размеры плода больше нормы из-за отека (в частности увеличенные размеры живота вследствие асцита по сравнению с размерами головки);
  • скопление жидкости во всех полостях плодового организма (гидроперикард, асцит, гидроторакс)
  • отек подкожно-жирового слоя в виде двойного контура;
  • отек кожи головы, рук и ног;
  • кардиомегалия (увеличение размеров сердца);
  • утолщение кишечника (отек стенок);
  • увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия)
  • «поза Будды» — раздутый живот с отведенными от него конечностями и позвоночником;
  • низкая двигательная активность в сочетании с другими признаками.

После проведения УЗИ назначается амнио- или кордоцентез для определения кариотипа плода, получения крови плода (оценка гемоглобина, белка) и возможного внутриутробного лечения. С целью исключения внутриутробной инфекции назначается ПЦР на предполагаемые инфекции.

Лечение водянки плода

При выявлении врожденных пороков развития плода, несовместимых с жизнью (1-2 триместр беременности) женщине предлагают прерывание беременности. В случае отказа от прерывания продолжают наблюдать за течением беременности и развитием болезни до сроков, позволяющих проводить пренатальную (дородовую) терапию.

Лечение водянки плода заключается в проведении кордоцентеза и переливания крови в пуповину (в случае выраженной анемии и снижения гематокрита до 30 и ниже). При необходимости заменное переливание крови повторяют через 2-3 недели.

В случае выявления фето-фетальной трансфузии близнецов проводится лазерная коагуляция сосудов, соединяющих плоды.

Если нет возможности провести пренатальное лечение, оценивается степень риска преждевременных родов по отношению к антенатальной гибели плода и родоразрешение проводят досрочно с предварительным назначением препаратов для ускорения созревания легких плода. В некоторых случаях показано введение матери сердечных гликозидов для нормализации сердечной деятельности плода.

Перед родоразрешением (оно, как правило, происходит планово) готовятся к рождению ребенка с водянкой. Родильный зал должен быть оснащен аппаратурой для сердечно-легочной реанимации, формируется реанимационная бригада из 2-3 реаниматологов и 2-3 неонатологов (после рождения ребенка сразу интубируют и осуществляют искусственную вентиляцию легких 100% кислородом).

Сразу после рождения и проведения реанимационных мероприятий выполняется перикардиоцентез (удаление путем пункции околосердечной сумки накопившейся жидкости), плевральную пункцию (удаление жидкости из плевральной полости) и лапароцентез (высасывание жидкости из брюшной полости). В пупочную артерию устанавливается катетер для последующих инфузий эритроцитарной массы или крови.

Прогнозы

Прогноз при неиммунной водянке плода неблагоприятный и процент выживших детей составляет 20-33%. При развитии водянки в первом триместре беременность, как правило, заканчивается спонтанным абортом, во втором и третьем триместрах высок риск антенатальной гибели плода.

При иммунной водянке прогноз более утешительный, эффект от пренатального и постнатального лечения достигает 80-90%.

Некоторые исследования при беременности

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *