Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Дата создания статьи:

20 Сентября 2019

Дата обновления статьи:

19 Июня 2020

Содержание статьи

Болезнь Пика у пожилых людей – довольно распространенное явление.

Связанная с нарушением деятельности центральной нервной системы, она начинает прогрессировать в возрасте пятидесяти-шестидесяти лет, однако, встречаются и более поздние манифестации.

Протекание нередко осложняется возникновением слабоумия, а также поражением лобных и височных долей головного мозга. Чаще патология диагностируется у женщин.

Поскольку заболевание является хроническим, избавиться от него полностью не представляется возможным.

Однако корректно подобранный уход и грамотно составленная программа лечения способны минимизировать неприятные ощущения, продлить жизнь больного.

Сотрудники сети пансионатов «Забота» отлично справляются с этими задачами и готовы быть рядом с Вашими родственниками круглосуточно. Далее, рассмотрим основные признаки и симптомы недуга, стадии развития, а также методы диагностики.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика – что это такое

Патология, отличающаяся хроническим прогрессирующим характером. Поражает центральную нервную систему, сопровождается атрофией коры головного мозга, разнообразными деструкциями. В зоне риска находятся пожилые люди пятидесяти-шестидесяти лет, средний возраст постановки диагноза – 54 года.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение
Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

В последнее время значительно возросло число исследований, посвященных данному недугу. Актуальность изучения болезни Пика (БП) объясняется следующими факторами:

  • социально-экономической значимостью;
  • тяжелыми поражениями и высоким риском инвалидизации;
  • отсутствием эффективных профилактических мер;
  • огромным разнообразием висцеральных проявлений;
  • обилием нерешенных вопросов относительно патогенеза и этиологии.

Медики и ученые стараются уделять заболеванию все больше внимания, поскольку в связи с обозначившимися демографическими процессами доля лиц пожилого возраста (которые и входят в зону риска) стремительно увеличивается.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Общие сведения

БП является достаточно разновидностью лобно-височной деменции, провоцирующей атрофию коры головного мозга (преимущественно лобных и височных долей). Свое название болезнь получила в честь Арнольда Пика – австрийского психиатра и невропатолога, впервые описавшего ее симптомы и проявления.

Окончив Венский университет в 1875 году, он вскоре возглавил психиатрическую больницу в небольшом городке Добржани, а уже к 1886 стал заведующим кафедрой психиатрии в Немецком вузе в Праге.

Свое прорывное открытие в области медицины ученый сделал в 1892 году, когда описал и систематизировал наблюдения прогрессирующего слабоумия с характерными афотическими расстройствами. Что примечательно, сам Пик считал обнаруженную им патологию лишь одним из вариантов старческой деменции.

Как самостоятельная нозология БП была выделена гораздо позже, когда целой команде исследователей патологоанатомическим путем удалось выявить ряд отличительных морфологических признаков.

К сегодняшнему дню удалось накопить совсем немного сведений о распространенности заболевания, что объясняется сложностью прижизненной диагностики. Однако в профессиональной медицинской литературе можно обнаружить любопытную статистику: согласно официальным данным, болезнь Альцгеймера встречается в четыре раза чаще, чем БП.

Между тем сегодня Болезнь Пика – не просто серьезная хроническая патология. Это актуальная проблема человечества, решением которой занимаются специалисты как неврологии, так и геронтологии.

Оставьте заявку на подбор пансионата

для пожилого человека с болезнью Пика

Болезнь Пика: причины развития

До сих пор этиология заболевания остается невыясненной. Однако большое количество семейных случаев позволяет задуматься о его наследственном характере.

В то же время многие исследователи отмечают, что спорадические ситуации возникают гораздо чаще семейных – как правило, недуг диагностируется у братьев и сестер, а не у родственников разных поколений.

Что касается предполагаемых факторов, то здесь выделяют длительное воздействие вредоносных химических средств на кору головного мозга.

Частое или некорректное применение наркоза также может становиться причиной развития патологии. Многие ученые предлагают совмещать болезнь Пика с психиатрией, поскольку в львиной доле случаев она возникает на фоне ранее диагностированных психических расстройств. Наряду с перечисленными, выделяют и такие факторы как:

  • интоксикации или отравления;
  • черепно-мозговые травмы;
  • вирусные или бактериальные инфекции;
  • гиповитаминозы.

Они не являются первопричиной возникновения недуга, однако, могу играть провоцирующую роль.

Что касается морфологии, то атрофические процессы лобных и височных долей, как правило, выражаются в доминантном полушарии. В некоторых случаях атрофия может выходить за грани коры головного мозга, затрагивая подкорковые ткани и структуры. Воспалительные реакции при этом отсутствуют, а сосудистые нарушения либо слабо выражены, либо и вовсе не проявляются.

Классификация

В клинической практике и профессиональной литературе можно встретить такие словосочетания как «синдром Пика», «атрофия», «лобарный склероз» – все они являются синонимами БП. Заболевание протекает в несколько стадий, каждая из которых имеет специфичный прогноз.

Современные ученые придерживаются следующей классификации:

  • Первая (ее часто называют начальной) стадия. Предполагает общее ухудшение самочувствия, появление негативных поведенческих изменений или отклонений. К ним относят: эгоистические настроения и ориентации, повышенную раздражительность, необоснованную агрессию к окружающим.
  • Вторая. Поскольку болезнь прогрессирует, клиническая картина ухудшается. В частности, резко снижаются интеллектуальные способности, теряется логика в поступках. Больному становится крайне сложно справляться с элементарными бытовыми обязанностями и процедурами.
  • Третья. Наступает глубокое слабоумие, человек перестает быть дееспособным, нуждается в постоянном контроле и уходе.

На последней стадии болезни Пика всякое медикаментозное вмешательство утрачивает смысл. Единственное, что остается, – попытаться сделать жизнь больного максимально комфортной и удобной. Именно поэтому врачи рекомендуют родным и близким прибегать к профессиональному сестринскому уходу.

Отличие от болезни Альцгеймера

БП и БА – одни из наиболее важных форм нейродегенеративных дементных процессов, актуальность изучения которых объясняется их социально-экономической значимостью.

Оба заболевания провоцируют тяжелейшие поражения, могут становиться причиной инвалидизации, а также не имеют действенных и эффективных мер профилактики или лечения.

Несмотря на то что недуги имеют массу схожих черт, в частности, слабоумие, их все еще можно дифференцировать по следующим критериям:

  • Период развития. В то время как болезнь Пика обычно начинается в возрасте пятидесяти лет, Альцгеймер практически невозможно диагностировать до наступления шестидесятилетия.
  • Память. В течение первых двух стадий БП нарушения внимания практически не отмечаются – человек по-прежнему может ориентироваться на местности, производить математические расчеты, узнавать родных и близких. В случае с БА подобные процедуры кажутся непозволительной роскошью, поскольку у больного резко и внезапно утрачиваются способности запоминать и хранить воспоминания, что существенно усложняет его жизнь.
  • Агрессивность. Для болезни Пика характерны склонность к бродяжничеству, неодобрительное отношение к опеке со стороны окружающих. У тех, кто болен Альцгеймером, подобные отклонения возникают гораздо позже.
  • Вседозволенность. В то время как БА не влечет каких-то существенных личностных изменений, БП практически полностью меняет человека, делая его патологически раскрепощенным, полностью подчиненным животным физиологическим инстинктам.
  • Нарушения речи. Начальный признак БП – очевидное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере подобных перемен не отмечается.

Кроме того, можно отметить, что пациенты с БА почти мгновенно утрачивают навыки чтения и письма. Тем, кто болен БП, удается сохранить эти умения вплоть на наступления третей стадии.

Болезнь Пика: симптомы и признаки

В течение первой стадии у больного может отмечаться:

  • ярко выраженный эгоизм;
  • склонность к девиантным асоциальным практикам;
  • утрата способности контролировать собственные поступки и эмоции;
  • повышенное половое влечение.

На фоне перечисленной симптоматики нередко развиваются серьезные психиатрические расстройства – булимия и гиперсексуальность.

Первые две стадии, как правило, не влекут каких-то очевидно негативных отклонений. Больные пребывают в состоянии эйфории, которая порой сменяется апатией.

Постепенно их словарный запас оскудевает, возникает речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же историй, анекдотов, фраз.

По мере прогрессирования недуга обозначается сенсомоторная афазия – пациент утрачивает способность формулировать и словесно выражать мысли, понимать окружающих. Затем теряются и другие когнитивные функции: чтения, письма, счета.

Последний этап – невозможность выполнять базовые действие и изменение восприятия картины окружающего мира. Итог – глубокая деменция.

Диагностика болезни Пика

Обнаружив хотя бы один из перечисленных выше симптомов, немедленно обратитесь за помощью к специалисту – неврологу либо психиатру. Диагностические мероприятия, как правило, сводятся к:

  • классическому физикальному осмотру и личной беседе;
  • КТ и МРТ;
  • электроэнцефалографии.
Читайте также:  Что такое миеломная болезнь и как ее лечить

Это позволяет оценить психоэмоциональное состояние, выявить имеющиеся отклонения и расстройства.

Лабораторные анализы не назначаются, поскольку не имеют какой-то принципиальной диагностической ценности. Однако в некоторых случаях может потребоваться биохимический анализ крови.

Лечение болезни Пика

Поскольку этиология недуга до сих пор не выяснена, вызывает бурные споры и обсуждения, единой лечебной методики не существует. Как правило, обязанности врача сводятся к назначению препаратов, которые бы смогли замедлить прогрессирующие изменения, улучшить общее состояние пациента.

В качестве медикаментозной терапии используются:

  • ингибиторы холинэстеразы (например, Амиридин или Арисепт);
  • блокаторы (чаще всего выписывается Акатинолмемантин);
  • препараты ноотропного действия.

При наличии психиатрических расстройств могут назначаться мягкие нейролептики.

Заключение

Чтобы структурировать рассмотренный выше материал, предлагаем ознакомиться с видео, рассказывающим о подробностях развития и протекания заболевания Пика. Так же можете ознакомится с болезнью паркинсона

Оставьте заявку на подбор пансионата

для пожилого человека с болезнью Пика

Болезнь Пика

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика.

Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции.

Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера.

Мужчины болеют несколько реже женщин.

Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения.

Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение.

Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки.

Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств.

Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге.

Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием.

При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета.

Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности.

У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке.

Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна.

При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное.

В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.

) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения.

Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия.

Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ.

На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин.

При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен.

В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Болезнь Пика — причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика были идентифицирована по инициативе доктора Алоиса Альцгеймера. Именно этот известный всему миру врач способствовал углубленному изучению дегенерации лобно-височной доли головного мозга. Доктор Арнольд Пик под предводительством Альцгеймера изучал тему деменции именно передней части мозга, которая встречается в каждом пятом случае раннего слабоумия. 

Читайте также:  Что такое хорея и как лечить заболевание

Особенности болезни Пика

Чаще всего патологии височно-лобной части головного мозга возникают в возрасте от 55 до 65 лет. Это так называемая пред старческая деменция, которая возникает раньше, чем другие виды возрастной дегенерации.

Одна из ключевых особенностей болезни Пика заключается в первичном проявлении нарушений речи и эмоциональной стабильности. Память при этом сохраняется еще длительное время. Причина в том, что за память отвечает другая часть мозга.

А в данном случае страдает именно передняя зона, которая ответственна за поведение и эмоциональное состояние. Опытный психиатр сразу определит, что у человека не болезнь Альцгеймера, а именно заболевание Пика. 

Проблема в диагностировании часто возникает из-за накладывающихся возрастных осложнений. Например, когда во всю подступает деменция, теряется память. Многие начинают списывать симптомы на возраст, усталость и другие факторы. 

Из-за чего возникает болезнь Пика

Болезнь Пика изучается уже на протяжении нескольких десятилетий. И по-прежнему лабораторные модели до конца не могут установить причины формирования дегенерации передней части головного мозга.

На данный момент врачи считают, что основная причина развития этого отклонениянарушение метаболизма так называемого тау-протеина. За счет этого было установлено, что часто заболевание формируется в генетическом коде.

То есть склонность к нему есть не у всех, а лишь у тех, у кого мутирует один из трех генов: MAPT, GRN или C9ORF72. Здесь важно установить, что причинами болезни Пика не являются физические травмы и повреждения головы.  

Сложно ли диагностировать это заболевание

Опытные психиатры для диагностирования болезни Пика используют два лабораторных метода: FAB (определяет лобную дисфункцию) и MMSE (исследование психологического состояния).

Показателем наличия деменции височно-лобной части головного мозга являются высокие показатели MMSE и очень низкие значения FAB. В целом, методика диагностирования болезни Пика проверена годами. Она эффективна и безошибочна. Но проводить такие исследования можно только по назначению психиатра.

Поэтому в любом случае пациенту нужно обратиться за помощью в специализированную клинику. Сделать это может и его близкий человек.

Основные симптомы заболевания

  • К основным симптомам заболевания Пика относят:
  • — В первую очередь человек с этим психическим отклонением становится пассивен, выполняя свою работу абсолютно без инициативы и желания;- Апатия в профессиональной сфере постепенно перерастает в апатию в образе жизни (например, человек перестает придерживаться правил личной гигиены);- С каждым месяцем нарастает пренебрежение общественным мнением и снижается критика своих же действий;- Бесконтрольность действий и отсутствие возможности планировать что-либо;- Неадекватная игривость;
  • — Пристрастие к алкогольным напиткам (это не относится исключительно к этому виду деменции).

Еще один необычный симптом — это развитие чувства булимии. То есть у человека пропадает чувство насыщенности. Он больше употребляет пищи и напитков, из-за чего может появляться лишний вес. Стремительное увеличение массы тела в возрасте негативно сказывается на работе сердечно-сосудистой системы. Это повышает риск инфарктов и остановок сердца.

Лечение болезни Пика

При лечении заболевания Пика не подходят те же лекарственные препараты, которые используются при стандартной деменции. Поэтому врачи часто назначают мемантин и серотонинергические препараты.

Лучше всего начинать курс лечения на первой или второй стадии. Всего их три, но на третьем этапе восстановить деятельность головного мозга уже не получится.

И для пациента просто будут создаваться благоприятные условия для жизни до момента смерти.

Болезнь Пика: история заболевания, диагностика и лечение

Болезнь Пика, причины, симптомы и лечение

Болезнь Пика – одна из разновидностей сенильной деменции, при которой происходят атрофические изменения, чаще всего, в лобных и височных долях головного мозга. Встречается преимущественно у пожилых людей после 50 лет. По клиническим проявлениям сходна с болезнью Альцгеймера, но встречается реже и протекает более злокачественно. У женщин диагностируется в два раза чаще, чем у мужчин.

История болезни

Болезнь Пика исследована мало, диагностируется редко. С момента выявления проходит 6–8 лет до конца жизни. В основе заболевания – атрофические процессы в мозге, причём это не обусловлено наследственной предрасположенностью, хотя раньше врачи считали именно генетику основным фактором развития болезни.

Чешский врач Альберт Пик первый описал симптомы болезни в 1892 году, после чего патологии присвоили его имя. Именно он предположил наследственную связь – выявил, что у родственников людей, которые страдают слабоумием, также возможно его развитие.

Арнольд Пик не считал патологию отдельным заболеванием, а предполагал, что это лишь вариант старческой деменции. Когда развитие заболевания было исследовано патологоанатомически, обнаружились отличительные морфологические признаки, и его выделили в самостоятельную нозологию.

Согласно данным литературы, болезнь Альцгеймера встречается чаще деменции Пика в четыре раза. Ввиду редкости и сложности диагностики (по крайней мере, прижизненной) данных о заболевании не так много. Точно известно, что мужчины болеют реже, а патология носит прогрессирующий характер.

Старческая деменция характеризуется грубым умственным нарушением, неврологическими патологиями. Головной мозг поражается в основном в лобно-височной зоне, в результате чего нарушаются поведение и речь.

Нередко болезнь Пика диагностируют на фоне психических расстройств, но не они считаются первопричиной заболевания, хотя и провоцируют его развитие. Атрофии могут подвергаться не только височные и лобные доли – иногда она выходит за пределы и затрагивает подкорку. При этом нет воспаления, сосудистые нарушения или отсутствуют, или выражены слабо.

Нейродегенеративное заболевание сначала прогрессирует медленно, но уже на начальных стадиях отмирают целые группы нервных клеток. За 5-7 лет они могут распространиться на весь мозг, хотя очаг наблюдается преимущественно в височных и лобных долях. Сначала разрушительные процессы затрагивают вторую и третью извилины, чуть позже – первую. Реже могут быть затронуты теменные доли.

Манифестация болезни Пика начинается с передних лобных отделов мозга, что сразу же сказывается на поведении человека и его личностных характеристиках. Позже изменениям подвергаются височные доли, которые отвечают за интеллект, память, концентрацию внимания. Также разрушается кора речевого анализатора, что сразу же сказывается на речевых способностях.

В отличие от других нейродегенеративных патологий в психиатрии для болезни Пика характерно глубокое поражение всей доли головного мозга, а не только её части. Сначала затрагиваются верхние слои, затем процесс распространяется вглубь.

Исследование тканей мозга под микроскопом показало, что у больных возникает «вспучивание» клеток, уменьшается толщина серого вещества, переход от серого к белому веществу размыт, границы нечеткие.

Еще одна характерная черта – отделение эндотелия сосудов мозга. Это вызывает нарушение кровообращения, застой ликвора и, как итог, усиливает нейродегенеративные процессы и атрофию.

Причём отделение эндотелия при болезни Пика встречается всегда, а при болезни Альцгеймера – только в 25% случаев.

Причины заболевания

Этиология болезни Пика до сих пор не выяснена. Хотя встречаются «семейные» эпизоды заболевания, причём чаще оно передается не от родителей детям, а диагностируется у родных братьев и сестёр. Тем не менее, полностью наследственный фактор опровергнут.

Этиологическими факторами считают:

  • негативное влияние на человека, в частности на головной мозг, химических веществ;
  • неправильное дозирование и/или частое использование наркоза;
  • психические расстройства.

Не основным, но провоцирующим фактором можно считать нехватку витаминов группы В, черепно-мозговые травмы, интоксикацию. Некоторые специалисты полагают, что провоцирующим фактором также может стать сбой обмена тау-протеина – компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов.

Клетки головного мозга при этом заболевании подвергаются атрофии и деструкции – теряют функциональность, уменьшаются в размере или полностью разрушаются. Вне зависимости от комбинации симптомов оно всегда сопровождается слабоумием на фоне нарушения высшей функции коры мозга. В данном случае деменция – приобретённая.

В группе риска – пациенты старше 50–55 лет, женского пола, в семье которых есть случаи этой разновидности деменции. Черепно-мозговые травмы к инфекции не служат провоцирующим фактором, но значительно ускоряют и утяжеляют течение заболевания.

Читайте также:  Бурсит голеностопного сустава, причины, симптомы и лечение

Болезнь могут диагностировать и у более молодых людей уже с 40–45 лет.

Но в этом возрасте прогрессирует она медленно, симптомы выражены слабо, поэтому пациенты редко обращаются к врачу, а на момент постановки диагноза уже выявляется вторая стадия.

Дебют чаще всего протекает не так выражено и может проявляться в повышенной тревожности, нарушении контроля над своими действиями, депрессивных состояниях, что сами больные обычно оправдывают стрессом или другими подобными причинами.

Отличие болезни Пика от Альцгеймера

Болезни Альцгеймера и Пика имеют схожесть, но это две отдельные формы патологии со своими клиническими проявлениями. Общее для заболеваний – слабоумие. Но при диагностировании болезни Пика:

  • частично сохраняется память;
  • остаётся концентрация внимания;
  • изменение характеристик личности выражено сильнее – отсутствие эмоций и снижение частоты их проявления, апатия, безразличие;
  • если повреждается базальная кора головного мозга, исчезают понятия морали и нравственности – человек теряет чувство такта, не соблюдает общепринятые нормы поведения;
  • если одновременно поражается мозг в зоне лба и висков, меняется речь, она становится неразборчивой, появляется неуклюжесть в движениях.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика человеку сложно ориентироваться в новой обстановке. Он может отходить совсем недалеко от дома, но не в состоянии найти обратную дорогу. Кроме того, характерна дезориентация во времени – сложно определить, какое сейчас время суток.

В целом болезнь Альцгеймера протекает мягче, симптоматика при ней не так выражена. Это сказывается на качестве жизни пациента и на её продолжительности. Пациенты, как правило, живут меньше, их состояние более тяжёлое, из-за прогрессии болезни они быстрее теряют человеческий облик.

Стадии заболевания

Болезнь Пика делят на три стадии. От выявления до окончания третьей стадии проходит максимум 10 лет, чаще 6-7. Типы патологии:

  1. Первая стадия. Характеризуется расторможенностью, действиями, у которых нет мотива. Например, у пациента могут нивелироваться основные инстинкты, отсутствовать контроль над своими действиями и эмоциями. Еще одна характерная черта начала заболевания – эгоистичность. Кроме того, иногда усиливается либидо, возникает сексуальная расторможенность. Есть изменения и в речи – возникает многократное повторение одних и тех же слов, предложении или историй. Эмоциональная сфера на этом этапе относительно стабильная – чаще всего есть эйфория, которая проявляется приподнятым настроением, но она может внезапно сменяться полной апатией. Нарушения памяти ещё нет, но объяснить свое странное поведение человек на этом этапе не может или оправдывает его нетерпением.
  2. Вторая стадия. Все описанные выше симптомы усугубляются. Появляются очаговые признаки слабоумия, речь становится ещё менее внятной, пациенту сложно понять и усвоить информацию, он может забывать события, которые случились давно или совсем недавно. Ему бывает сложно считать и выполнять целенаправленные движения – нарушается мелкая моторика. На этом этапе заболевание практически идентично болезни Альцгеймера, но приступов эпилепсии нет. Еще одна характерная черта – подражание движениям/мимике других людей и автоматическое повторение новых слов. Также повышается болевой порог (кожная гиперальгезия).
  3. Третья стадия. Считается завершающей. Характеризуется полным маразмом, сниженным тонусом мышц и, в конце концов, вегетативным состоянием пациента. Он не может передвигаться, решать бытовые вопросы, например, есть, справлять естественные нужды, одеваться. На этом этапе диагностируют неизлечимую инвалидизацию, которая завершается летальным исходом.

Слабоумие на третьей стадии необратимо. В это время больному нужен постоянный уход – сам он не в состоянии выполнить даже простейшие дела, поскольку дееспособность, как умственная, так и физическая, утрачена.

Симптомы

Выраженность симптомов, а также их набор, зависят от того, на какой стадии находится болезнь Пика. Основные признаки заболевания:

  1. Утрата моральных принципов. Больной может справлять естественные нужды в неподходящих для этого местах, не контролировать своё поведение, высказывания, обостряются эгоистичные черты характера, в целом поведение становится асоциальным.
  2. Немедленная реализация инстинктов. Это относится и к половому влечению – при усилении либидо возможны частые случайные половые контакты, в том числе с незнакомыми людьми. Также исчезает возможность ожидания – все физиологические потребности больному необходимо реализовать как можно быстрее. Например, может развиваться булимия – неконтролируемое поедание большого количества пищи даже после насыщения.
  3. Изменение речи. Она становится невнятной, прослеживаются многократные повторы шуток, слов, отдельных фраз. Это называется симптомом «граммофонной пластинки».
  4. Перепады настроения. Оно может колебаться от эйфории до полной апатии, причём, между этим может пройти всего несколько минут.
  5. Слабоумие. Его выраженность зависит от того, как развиваются атрофические процессы в мозге. Но в целом прослеживается эмоциональная неустойчивость, периоды расторможенности и ригидности, утрата желаний, целей, полное безволие. Возможно развитие депрессии, а иногда – сочетание неадекватного поведения с эйфорией.

Чем больше прогрессирует болезнь Пика, тем более выраженными становятся симптомы:

  • непонимание речи окружающих;
  • потеря основных навыков счёта, письма и чтения;
  • неадекватное восприятие происходящего вокруг;
  • провалы в памяти;
  • неспособность последовательно и логично выполнять действия;
  • в конце развивается глубокая деменция, дезориентация, потеря навыков по самообслуживанию.

Если вначале такие нарушения носят эпизодический характер, то к концу второй и на третьей стадиях они становятся постоянными, прогрессируют вплоть до полного разрушения интеллекта.

Гибель пациентов с болезнью Пика чаще всего обусловлена сочетанием ряда факторов:

  • церебральной недостаточностью;
  • инфицированием пролежней, за которыми следует сепсис;
  • застойной пневмонией из-за постоянного нахождения в горизонтальном положении;
  • восходящим пиелонефритом и др.

Изменения затрагивают физическую и психическую сферы человека. У некоторых развивается ожирение или, напротив, истощение, сильно страдает интеллект – постепенно уменьшается словарный запас, человек теряет полученные ранее знания, даже если до болезни он был специалистом в своей области с уровнем интеллекта выше среднего.

Диагностика

Диагностику начинают, как правило, с опроса родных и близких, сбора анамнеза и осмотра пациента. Диагностические мероприятия разделяют на несколько этапов:

  1. Дифференциация заболевания с другими патологиями, например, болезнью Альцгеймера. Также необходимо исключить онкологию, сосудистые нарушения, шизофренический синдром, опухолевые процессы в лобной зоне мозга.
  2. Дополнительные консультации узких специалистов. Например, могут потребоваться консультации невролога, психиатра.
  3. ЭЭГ. Регистрируют уменьшение биоэлектрической сигнатуры, исходящей от лобных зон мозга.
  4. РЭГ, УЗИ. Такая диагностика позволяет исключить или подтвердить сосудистые изменения.
  5. ЭхоЭГ. Позволяет выявить наличие жидкости в головном мозге.
  6. МРТ. Необходимо для четкой визуализации атрофических изменений в тканях головного мозга.

Лабораторные исследования, как правило, больному не требуются. Диагностической ценности они не представляют. Крайне редко может быть назначен биохимический анализ крови.

Лечение

К сожалению, сколь-либо результативной терапии болезни Пика на данный момент не существует. Основная задача врача после диагностирования этого заболевания – поддержать организм больного и замедлить разрушительные процессы в головном мозге. Соответственно, лечение подбирают исходя из стадии патологии и наличия тех или иных симптомов. Это могут быть:

  • антидепрессанты;
  • ингибиторы МФО;
  • нейропротекторы для стимуляции процессов обмена в мозге и повышения активности клеток, что позволяет замедлить атрофические процессы;
  • иногда нужна противовоспалительная терапия;
  • седативные средства стабилизируют психоэмоциональный фон, уменьшают агрессивность.

Один из этапов помощи больному – постоянный уход на последних стадиях. Когда пациент теряет навыки самообслуживания, он не только не способен решить большинство обычных бытовых задач, но и может причинить вред себе или окружающим. Решение этой проблемы – профессиональный сестринский уход, если родные не могут круглосуточно находиться с больным.

Специфической профилактики болезни Пика также не существует. Общие рекомендации касаются ведения здорового образа жизни, своевременного обращения к врачу при подозрении на патологии головного мозга, выполнение мероприятий, которые улучшают когнитивные функции. Особо внимательным надо быть людям, имеющим родственников с аналогичным заболеванием или другими разновидностями слабоумия.

Прогноз болезни Пика неблагоприятный. На продолжительность заболевания до смерти пациента влияют возраст, общее состояние здоровья, адекватность назначенной терапии.

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *