Аномалия тропизма, причины, симптомы и лечение

Косоглазие или страбизм – это серьезная патология органа зрения, при которой происходит нарушение положения глаз при взгляде прямо – один или оба глаза отклоняются от срединной оси.

Это приводит к изменению нормального восприятия объектов – в норме при симметричном положении глазных яблок световые лучи попадают на центральные области сетчатки, точно передавая изображение.

Также у здоровых людей в процессе рассматривания предметов участвуют оба глаза, а в кортикальных отделах зрительной системы происходит слияние полученной информации в единое изображение. Так формируется бинокулярное зрение. Косоглазие приводит к изменению зрительного восприятия.

Поступление изображения преимущественно от одного глаза приводит к двоению, поэтому центральная нервная система защищает головной мозг, выключая один глаз из процессов получения зрительной информации.

Аномалия тропизма, причины, симптомы и лечение

Существует несколько видов косоглазия. Разделение в классификации происходит по разным критериям, один из которых подразумевает визуальную оценку отклонения глаз от центра. Исходя из такого параметра выделяют расходящееся косоглазие, или экзотропию. При этой патологии глаз отводится наружу.

Особенности расходящегося косоглазия

Выделяют такие главные проблемы патологии:

  • косметический дефект;
  • нарушение стереоскопического зрения;
  • изменение нормальной конвергенции – способности сводить глаза к переносице.

Пациенты с этим заболеванием страдают от сложностей в рассматривании предметов, чтении, работе. Чтобы увидеть расположенные близко объекты, им необходимо поворачивать голову для компенсации угла косоглазия. Это, в свою очередь, вызывает ряд других проблем со здоровьем – нарушается осанка, возникает сколиоз, недостаточность кровообращения в сосудах шеи, ишемические процессы в головном мозге.

Также серьезную проблему представляет сложность в обучении детей с расходящимся косоглазием. Их нарушения здоровья непосредственно влияют на познавательные процессы и мешают развиваться.

Известно, что движениями глаз управляют шесть мышц – четыре из них перемещают глаза по траектории вверх и вниз, а две отвечают за повороты из одной стороны в другую. Нормальное состояние глазодвигательной системы подразумевает согласованность в мышечных движениях.

Тогда глаза работают правильно, зрительная информация точно поступает в головной мозг, после обработки воспринимается в виде цельного изображения. Если хотя бы одна из мышц начинает функционировать с отклонениями, возникает косоглазие.

Чаще всего патология проявляется в детстве, но также может возникнуть в связи со значительным повышением зрительных нагрузок или после серьезного стрессового воздействия.

Часто косоглазие встречается в комплексе симптомов некоторых специфических нарушений, например, синдром Дауна, детский церебральный паралич, различные онкологические заболевания головного мозга.

Нередко у детей в связи с косоглазием развивается амблиопия – «синдром ленивого глаза», который проявляется ненормальной реакцией нервной системы в виде «выключения» отклоненного глаза из процессов восприятия информации.

Причины

Поводами для формирования экзотропии могут быть различные факторы, которые непосредственно или косвенно влияют на глазодвигательные функции. Также патология может быть врожденной или приобретенной, в зависимости от периода жизни, в котором произошло нарушение.

Обычно выделяют такие распространенные причины расходящегося косоглазия:

  • аномалии развития мышц;
  • врожденные нарушения фиксации мышечных глазодвигательных структур;
  • изменения рефракции – наличие дальнозоркости, близорукости или астигматизма высокой степени;
  • значительное снижение остроты зрения на одном глазу;
  • посттравматические состояния;
  • заболевания центральных структур нервной системы;
  • патологии периферической нервной системы – парезы или параличи;
  • влияние стрессов;
  • серьезные психические травмы;
  • осложнения инфекционных заболевания – гриппа, кори, дифтерии, скарлатины;
  • декомпенсированные внутренние заболевания.

Важно понимать, что некоторые из этих состояний не обязательно приводят к формированию расходящегося косоглазия, однако создают существенные факторы риска, которые могут запустить патологические процессы и вызывать заболевания зрительной системы.

Также особое место занимает генетический фактор. Существуют теории, что склонность к косоглазию передается по наследству, однако клинически патология может не проявиться при отсутствии факторов риска и соблюдении профилактических мер.

Симптомы

Главный признак косоглазия (страбизма) расходящегося типа – это заметное отклонение глаза наружу. Однако на начальных этапах заболевания такой симптом может быть незаметен.

Часто у ребенка глаз косит в моменты стресса, усталости, зрительного перенапряжения, поэтому окружающие не акцентируют внимание на нем.

Еще отклонение глаза от переносицы может проявляться во время рассматривания предметов на дальнем расстоянии.

Расходящееся косоглазие также может давать о себе знать другими симптомами:

  • прищуривание во время рассматривания предметов;
  • хочется потереть глаза;
  • быстрая утомляемость во время зрительных нагрузок;
  • двоение при взгляде на предметы;
  • попытки закрыть глаз во время рассматривания объектов.

Также со временем симптомы нарастают, глаз начинает отклоняться при рассматривании предметов вблизи и вдали, а потом может перестать возвращаться в ровную позицию. Результат отсутствия своевременного лечения расходящегося косоглазия – полная потеря бинокулярного зрения.

Методы лечения

Диагностировать патологию возможно только во время комплексного офтальмологического обследования. Специфические тесты позволяют оценить угол отклонения глаза и нарушения бинокулярного зрения.

Существует несколько основных методов исправления дефекта:

  • очковая коррекция – назначение специальных линз;
  • аппаратное лечение – комплекс ортоптических упражнений для разработки мышечных структур органа зрения;
  • призматические компенсаторы – специальные линзы для создания индивидуальной коррекции оптической системы при косоглазии;
  • хирургическое лечение расходящегося косоглазия – специальные операции, способные нормализовать работу мышц.

Часто пациенты предпочитают начинать с безоперационной терапии – риски хирургии становятся отталкивающими факторами при выборе метода лечения.

Аномалия тропизма, причины, симптомы и лечение

Когда нужна операция?

Показания к хирургическому лечению косоглазия определяются индивидуально, в зависимости от степени патологии, факторов риска, возраста пациента.

Аномалия тропизма, причины, симптомы и лечение

Многие специалисты считают, что лечить расходящееся косоглазие хирургическим путем необходимо как можно быстрее, поскольку состояние прекрасно поддается оперативной коррекции, а процедура считается достаточно безопасной и эффективной. Результат микрохирургического вмешательства сохраняется надолго, и чаще всего пациенты не нуждаются в повторных операциях.

Современные методики хирургии в офтальмологии позволяют лечить формы косоглазия, связанные с паралитическим компонентом – нейрогенными причинами отклонения глаз от центральной оси. Такие операции способны компенсировать мышечные дефекты и вернуть нормальное зрение в любом возрасте.

Считается, что операция показана при длительном сохранении симптомов расходящегося косоглазия – отклонении глаза каждый день в покое более чем на половину дня, а также в случае постоянного увеличения длительности симптомов. Еще одним показанием становится постоянное напряжение зрения ребенка во время чтения или других процессов восприятия информации.

Операция становится необходимостью в случае потери бинокулярного зрения, однако важно правильно провести предоперационную подготовку, чтобы надолго сохранить результат операции. Необходимо точно соблюдать ход вмешательства и не ввести орган зрения в состояние гиперкоррекции – искусственно вызванного косоглазия сходящегося типа.

Хирургическое лечение у детей проходит под общим наркозом, пациентам проводятся все необходимые манипуляции по устранению дефекта и созданию нормального расположения глаз.

Послеоперационный период проходит легко и быстро, время восстановления в среднем составляет несколько дней. Однако уже после операции могут понадобиться корректирующие очки – они позволят быстрее адаптировать центральный уровень зрительного анализатора к бинокулярному зрению.

Также операцию часто откладывают в связи с возрастом малыша. Ведь некоторые формы заболевания могут проходить самостоятельно по мере роста и развития органа зрения либо прогрессировать. Поэтому оперативное лечение рекомендуется проводить в период максимально полного становления зрительного тракта.

Прогноз и профилактика

Если диагностировано расходящееся косоглазие, прогноз зависит от особенностей клинического случая – сложности заболевания, возраста пациента и его ответа на стандартные методы лечения.

Легкие формы заболевания могут пройти самостоятельно по мере взросления зрительного аппарата. Также пациенты в некоторых случаях обходятся назначением очковой коррекции и курсов плеортоптического аппаратного лечения.

Хирургический метод считается достаточно безопасным, однако в любом случае существуют определенные риски – например, остаточное косоглазие и сохранение двоения. Более серьезные риски менее вероятны – осложнения во время подготовки и введения в наркоз, вторичные инфекционные заболевания, отслойка сетчатки и послеоперационное снижение зрения появляются у пациентов достаточно редко.

Прогноз на выздоровление при своевременном обращении внимания на симптомы косоглазия и правильно подобранном методе лечения достаточно благоприятный. Комплексный квалифицированный подход к устранению патологии определяет большую вероятность успеха в избавлении от болезни.

Профилактика расходящегося косоглазия – это особый вопрос, на который сложно ответить однозначно.

Считается, что первичная профилактика заболевания обеспечивается соблюдением правил здорового образа жизни и гигиены органа зрения – рациональными зрительными нагрузками, поддержанием режима сна, отдыха для глаз, сбалансированного питания с достаточным поступлением витаминов, минералов, микро- и макроэлементов.

Вторичная профилактика заключается в соблюдении всех назначений врача-офтальмолога для предупреждения повторных операций в связи с рецидивом косоглазия. Также важно регулярно проходить медосмотры у окулиста с целью своевременного выявления и лечения любых нарушений функции зрения. 

Спина бифида (расщепление позвоночника)

Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это — тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.

  • Расщепление позвоночника (спина бифида) — неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.
  • Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.
  • Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.
  • Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.
Читайте также:  Туберкулёзный спондилит, причины, симптомы и лечение

Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе.

Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей.

Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).

Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.

  • Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) — самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
  • Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.Аномалия тропизма, причины, симптомы и лечение
  • Липоменингоцеле — аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
  • Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

  • При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
  • При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
  • При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

  • Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
  • Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
  • Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
  • Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
  • депрессия и другие невротические состояния
  • ожирение
  • дерматологические проблемы
  • аномалии развития мочевыводящих путей.
  • заболевания сердца
  • проблемы со зрением

Диагностика

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

  • Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
  • Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
  • анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
  • При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки.

Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.

Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

  • дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
  • неконтролируемый диабет у матери
  • Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
  • Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
  • Возраст матери
  • Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
  • Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
  • этническое происхождение
  • ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
  • При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Лечение

Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей.

Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга.

К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.

В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения.

Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника.

При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.

В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.

Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).

Аномалия суставного тропизма: локализация, лечение

Позвоночник — опора организма, поэтому любые изменения в структуре ведут к необратимым последствиям, влияя на статику. Дегенеративные изменения дугоотростчатых суставов — основная причина тропизма.

Возникает болезнь как врожденная мутация, результат которой — асимметрическая позиция суставных отростков, участвующих в формировании межпозвоночных суставов. Приводит также к изменениям их расположения.

Что такое тропизм?

Аномалия тропизма не редкость, клиническая картина составляет примерно 20% пациентов. Для подтверждения диагноза проходят рентген, компьютерную и магнитно-резонансную томографии. Заболевание — врожденный вариант онтогенеза суставных отростков позвонков в результате их расположения в разных плоскостях.

Не проявляясь при рождении и детском возрасте, болезнь достигает пика к верхней границе молодости. Дегенеративные изменения фасеточных суставов в сочетании с другими патологиями на фоне сужения межпозвоночного отверстия, которое наблюдается при тропизме, ведет к другим аномалиям развития позвоночного столба, таким как спондилоартроз, остеохондроз и спондилез.

Читайте также:  Вывих, причины, симптомы и лечение

Такие сопутствующие патологии зачастую имеют те же причины возникновения.

Лечение

В остром периоде основное лечение – консервативное. Прежде всего это постельный режим и разгрузка позвоночного столба. Постельный режим назначается на весь период обострения. Под матрац укладывают щит. В местах, где есть выход нервных корешков проводятся новокаиновые блокады, на поясницу назначаются парафиновые аппликации, электрофорез, УВЧ, обязательное ношение корсета.

После снятия обострения обязательно проведение массажа, приём биогенных стимуляторов и дальнейшее лечение на бальнеологических курортах с сероводородными ванными.

Виды аномалий суставного тропизма

Нарушение конгруэнтности приводит к деформации сустава и разрыву сумки.

Конфигурации суставов также принадлежат к аномалии тропизма и формируют нарушение конгруэнтности, что как следствие приводит к разрыву сумки и одностороннее недоразвитие сустава. Разные виды положения суставных отростков также влияют на постановку диагноза. Среди них выделяют:

  Уколы Алфлутоп: применение, цена, отзывы и аналоги препарата

  • асимметрию в расположении оси;
  • клиновидная форма отростка;
  • различия в размере симметричных отростков.

Диагностика

Полученные рентгеновские снимки пояснично-крестцового отдела являются главным показателем для подтверждения аномалии позвоночника. Следует знать, что люмбализация и сакрализация на снимке на первый взгляд кажутся идентичными заболеваниями. Подсчет количества позвонков крестцового и поясничного отдела позволит диагностировать аномалию более точно.

Сужение, изменение высоты и полное исчезновение расстояния между крестцом и переходным позвонком указывает на развитие сакрализации. Наличие укороченного остистого отростка, упирающегося в гребешок кости крестца или соединяющейся с ним несущей дужки. Выходное пространство нервных окончаний может не изменяться либо принимать форму отверстий крестца.

В новообразованных суставах при неоартрозе зачастую обнаруживают симптомы артроза. Вышеописанные патологические признаки особенно характерны при сколиозе.

По рентгенографии можно достоверно поставить дифференцированный диагноз. Ложная сакрализация характерна сохранением межпозвоночного расстояния, частично заросшего оссифицированными связками.

Окостеневшие связки, пересекающие поперечные отростки и подвздошную кость, отбрасывают четкую тень на снимке рентгена. Большое количество оссификатов проявляется на теле сегментов позвоночника.

Симптомы заболевания

Патология поражает пояснично-крестцовый отдел.

Ушибы, падения, поднятие тяжестей или переохлаждения способствуют таким проявлениям болезни:

  • боли в пояснично-крестцовой области;
  • напряжение мышц спины в зоне поясницы;
  • болевой синдром при наклоне вперед;
  • неприятные ощущения при пальпации паравертебральных мышц;
  • миогенные боли в спине;
  • ослабление рефлексов сухожилий;
  • снижение работоспособности из-за болевых ощущений;
  • асимметрия в расположении суставов;
  • патологии остистых и суставных отростков позвонков;
  • рубцевание мягких тканей.

Основные симптомы

Аномалия тропизма суставных отростков L5-S1 проявляется болями в области поясницы и крестца.

Чаще всего они появляются после подъёма тяжести или после значительной травмы, например, падения или ушиба позвоночника, а также после переохлаждения.

Особенно сильным болевой синдром становится тогда, когда человек пытается наклониться вперёд. Наряду с этим, отмечается и другой распространённый симптом – напряжение мышц поясничной области.

При обследовании пациенты жалуются на болевые ощущения в области остистых отростков и боли в области паравертебральных точек, которые выражены особенно сильно на той стороне, где есть изменения со стороны позвонков. Из-за сильных болевых ощущений подвижность позвоночника резко ограничена, а сам пациент старается делать как можно меньше всевозможных движений.

Также из-за значительного сдавления нервных корешков происходит снижение сухожильных рефлексов. Если в этот период будет сделано рентгенологическое исследование, то оно может показать ассиметричное расположение суставов. Этот рентгенологический признак является одним из самых существенных для постановки правильного диагноза.

При этом во время исследования стоит различать разные виды положения суставных отростков. Это может быть:

  1. Различная величина симметрично расположенных отростков.
  2. Ассиметричное расположение оси.
  3. Отросток может напоминать клин.
  4. Наличие добавочных косточек (персистирующий апофиз).
  5. Агнезия.

Диагностика и лечение

Необходимость диагностики связана со схожестью симптоматики тропизма с другими аномалиями — переломами, обызвествлением связки, отрывом экзостоза.

Диагностирование проводится при помощи рентгена, МРТ и КТ (магнитно-резонансная и компьютерная томография). Лечение включает:

  • полное снятие нагрузки с позвоночника;
  • постельный режим с использованием щита;
  • прогревание парафиновыми аппликациями;
  • применение блокады новокаином;
  • подводное вытяжение при вертикальном положении;
  • корсетирование;
  • использование электрофореза;
  • занятия ЛФК;
  • массаж.

По некоторым показаниям назначают сероводородные ванны для накопления биологически активных веществ, так как сероводород является сильным регенератором. При запущенной стадии болезни или неэффективности терапии одним из вариантов лечения становится операция по фиксации позвоночника в области поражения. Применяется такой вид терапии довольно редко.

Лечение патологии

Терапию при аномалии тропизма разделяют на консервативную и оперативную. В программу первого, более щадящего метода, входит:

  • постельный режим;
  • медикаментозное обезболивание (новокаиновые блокады, прием НПВС);
  • подводное вертикальное вытягивание;
  • электрофорез с анальгетиками;
  • УВЧ;
  • введение биогенных стимуляторов;
  • пояснично-крестцовое корсетирование;
  • теплолечение парафином и горчичниками;
  • массаж;
  • ЛФК;
  • курортное лечение сероводородными ваннами.

Хирургическое вмешательство показано при острых постоянных болях, нестабильности позвоночника, при неэффективности медикаментозного лечения и ЛФК. Заключается в задней либо, при необходимости, транспедикулярной фиксации позвонков. Послеоперационный период требует выполнение специальной физкультуры и определенного режима дня. Реабилитация длится приблизительно 1 месяц.

Результаты и обсуждение

Комплексный анализ полученных данных позволил разработать классификацию ВАРП, включающую три раздела:

  • I. Анатомические характеристики аномалий развития позвоночных сегментов.
  • II. Варианты состояний, сопровождающих аномалии развития позвоночных сегментов.
  • III. Прогностические критерии развития деформации.

Первые два раздела представляемой классификации составлены в варианте таблиц (табл. 1, табл. 2).

В основе раздела «Варианты врожденных аномалий развития позвонков» (табл. 1) использован принцип взаимодействия вида нарушения развития с характером вызываемого им деформационного процесса позвоночника, что предложено Э.В.Ульрихом [8]. Указанный принцип взят как наиболее удобный для клинической интерпретации.

Выделенный подраздел «Вид нарушения развития» основан на определении характера анатомо-морфологических изменений, которые зависят от различных патогенетических механизмов. Он включает следующие рубрики:

  • 1. Нарушение формирования позвонков;
  • 2. Щели и дефекты позвоночных сегментов;
  • 3. Нарушение сегментации позвоночных сегментов;
  • 4. Нарушение формирования позвоночного канала.

Во взаимодействующем подразделе «Характер воздействия на форму позвоночника» ВАРП объединены в определенные группы:

  • 1. С нейтральным воздействием на позвоночник;
  • 2. Вызывающие сколиотическую деформацию;
  • 3. Вызывающие искривление позвоночника преимущественно в сагиттальной плоскости (кифозогенные, лордозогенные).

Взаимодействие между собой рубрик в указанных подразделах определяется следующими вариантами.

Рубрика «Нарушение формирования позвонков» с нейтральным воздействием на форму позвоночника включает варианты: а) симметричной гипоплазии позвонка [1, 8]; б) аплазии полудуги позвонка [1, 8]; в) аплазии ножки дуги позвонка; г) изолированного нарушения формирования суставных отростков, которое проявляется аномалиями тропизма суставных фасеток и величины суставных отростков, аплазией суставных отростков, наличием добавочного ядра окостенения суставных отростков.

Сколиозогенное воздействие на позвоночник оказывают различные типы клиновидных позвонков и полупозвонков.

Среди них выделены следующие анатомо-морфологические варианты: а) боковой полупозвонок в результате аплазии половины тела и дуги [1, 8, 9]; б) сверхкомплектный полупозвонок при избыточном развитии половины парной закладки [1]; в) альтернирующие полупозвонки, образованные в результате слияния половины одного сегмента с половиной другого сегмента, в ряде случаев сочетающиеся с аномалией спиральных дужек [1, 9]; г) заднебоковой полупозвонок Риссера в результате аплазии тела и полудуги [10]; д) заднебоковой квадрант тела позвонка в результате аплазии тела позвонка с сохранением заднебокового его квадранта и нормальным развитием дуги [10]; е) боковой полупозвонок фетального периода с аплазией 1/2 тела позвонка [10]; ж) боковой клиновидный позвонок на фоне полуметарной гипоплазии [1, 8, 9, 10].

Нарушение формы позвоночника в сагиттальной плоскости вызывают варианты: а) заднего полупозвонка с аплазией тела, которое, в свою очередь, может проявляться отсутствием вентрального ядра либо сочетанием аплазии вентрального и дорсального ядер [1, 8, 10]; б) заднего клиновидного позвонка на фоне гипоплазии тела [1, 8, 10]; в) аплазии дуги [1, 8]; г) асомии позвоночных сегментов, наличие которой вызывает сегментарную нестабильность позвоночника [1, 8]; д) изолированного нарушения формирования суставных отростков. В указанную рубрику с преимущественным поражением позвоночника в сагиттальной плоскости также включены варианты: е) заднебокового квадранта тела позвонка [10]; ж) заднебокового полупозвонка Риссера [10], как вызывающие кифосколиотическую деформацию.

В рубрике «Щели и дефекты позвоночных сегментов» наряду с наличием изолированной срединной щели в дуге позвонка объединены различные по форме и механизму формирования бабочкообразные позвонки.

Среди них выделены следующие виды: 1) с наличием срединной щели тела, а также тела и дуги, как последствие неслияния парной закладки в раннем хрящевом периоде [1, 8], вероятнее в результате срединного сращения зародышевых листков и образования дефекта хорды [10]; 2) с наличием втяжения в дорсальных отделах тела позвонка на почве секвестрации субстанции нотохорды [10]; 3) с наличием центрального дефекта в теле позвонка в виде «песочных часов» из-за сохранения остатков хорды [1]; 4) с наличием фронтальной щели в теле позвонка в результате не слияния вентрального и дорсального ядер [1].

Указанные типы щелей и дефектов справедливы как в отношении симметрично развитых позвоночных сегментов, при этом, не влияя на форму позвоночника, так и для асимметрично развитых боковых клиновидных, а также задних клиновидных позвонков и полупозвонков, где первые вызывают сколиотическую деформацию позвоночника, а вторые — искривление в сагиттальной плоскости [1,8,10].

Читайте также:  Ювенильный артрит, причины, симптомы и лечение

В рубрике «Нарушение сегментации позвонков» выделены варианты блокирования симметрично развитых позвоночных сегментов по всему периметру?, как не влияющие на форму позвоночника [1, 8].

К нарушениям сегментации, вызывающим сколиотическую деформацию позвоночника, отнесено одностороннее блокирования тел, дуг, суставов соседних позвонков и через сегмент [1, 8, 9, 10], а также альтернирующие варианты блокирования.

Блокирование тел или дуг соседних позвонков, а также позвонков, расположенных через сегмент [1, 8,10], патологически искривляет позвоночный столб в сагиттальной плоскости.

В рубрику «Нарушение формирования позвоночного канала» объединены следующие аномалии развития: а) диастематомиелия, которая может сочетаться с костной, фиброзной либо смешенной перегородкой в позвоночном канале; б) спинномозговые грыжи [8,10]; в) дорзальный дермальный синус [3].

В классификации выделено три варианта локализации перег ородки позвоночного канала: 1) перегородка с вентральным основанием, которая отходит от дорсальных отделов тел позвонков и межпозвонковых дисков и локализуется минимум в пределах двух позвоночных сегментов, образованная в результате секвестрации субстанции нотохорды в эктодерму (диастематомиелия мезодермального происхождения) [10]; 2) комбинированный вариант перегородки с равновеликим ее соотношением, как с телом позвонка, так и с дугой, которая локализуется, как правило, в пределах одного позвоночного сегмента; 3) перегородка с дорсальным основанием, сочетающаяся с разной степени выраженности удвоением задней и средней опорных колонн.

Спинномозговые грыжи разделены по локализации на: передние, задние, комбинированные переднезадние [3, 10], а также латеральные [3]. По характеристике содержимого грыжевого мешка спинномозговые грыжи дифференцируются на: менингоцеле, менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле и миелоцеле [3].

  • Раздел «Варианты состояний, сопровождающих аномалии развития позвоночных сегментов» (табл. 2), включает следующие рубрики:
  • 1. Варианты состояния реберного каркаса грудной клетки;
  • 2. Варианты состояния интравертебрального и медуллярного статуса;

3. Варианты неврологического статуса.

  1. Состояния, сопровождающие аномалии развития позвоночных сегментов могут проявляться в трех вариантах:
  2. 1. Без изменения;
  3. 2. Исходно врожденные;

3. Индуцированные развитием деформации позвоночника.

В классификацию включена рубрика «Варианты состояния реберного каркаса грудной клетки», поскольку именно реберный каркас в большинстве случаев клинически иллюстрирует патологию, связанную с развитием деформации позвоночника [6]. Кроме того, сами врожденные аномалии ребер вызывают изменение формы позвоночника.

Исходно врожденные изменения реберного каркаса проявляются блокированием, гипоплазией, аплазией ребер, и могут носить одно-, двусторонний, сочетанный характер [8, 10].

Вторичная деформация грудной клетки обусловлена изменениям формы позвоночника, что проявляется сколиозиндуцированными и кифозинду-цированными вариантами.

Исходно врожденные состояния интравертебрального и медуллярного статуса определены в вариантах: 1. расщепления дурального мешка и спинного мозга [3]; 2. синдрома утолщения терминальной нити [3].

Изменения, развивающиеся в процессе формирования деформации позвоночника, характеризуются смещением дурального мешка и спинного мозга в вогнутую сторону дуги искривления, выраженность которого напрямую зависит от параметров тяжести деформационного процесса [10].

Расширение центрального канала спинного мозга разной выраженности, которое может варьировать от легкой подчеркнутости до значительной гидросирингомиелии, встречается как исходно врожденный вариант развития, так и формируется в процессе деформирования позвоночника в результате нарушения ликвородинамики.

Электрофизиологическая диагностика, основанная на регистрации биоэлектрической активности мышц и вызванных потенциалов головного и спинного мозга, позволяет расширить границы неврологического обследования, выявить предклиническую стадию дисфункциональных процессов в нейрональных элементах, количественно оценить признаки переднероговой и пирамидной недостаточности [2] у пациентов с деформацией позвоночника.

( 1 оценка, среднее 5 из 5 )

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок.

При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H.

Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida).

В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы.

Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Гидроцефалия — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.

) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A.

Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки.

Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

  • 1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии. Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость. Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
  • 2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени. Менингомиелоцеле — грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба
  • 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
  • 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
  • 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов.

Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *