Сирингомиелия, причины, симптомы и лечение

  • Сирингомиелия
  • Гидромиелия
  • Полости (кисты) в спинном мозге
  • Мальформация Киари
  • Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
  • Малая («тесная») задняя черепная яма
  • Краниовертебральный переход
  • Большое затылочное отверстие
  • Нарушение ликвородинамики
  • Декомпрессивная субокципитальная краниотомия
  • БЗО – большое затылочное отверстие
  • ЗЧЯ – задняя черепная ямка
  • КВП – краниовертебральный переход
  • МК – мальформация Киари
  • МК1 – мальформация Киари 1 типа
  • МК2 – мальформация Киари 2 типа
  • МРТ – магнитно-резонансная томография
  • РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
  • СМЖ – спинномозговая жидкость
  • ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

  • Атрофические полости спинного мозга — ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.
  • Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.
  • Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.
  • Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.
  • Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.
  • Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.
  • Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
  • Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1-8].

Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11].

Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13].

В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая».

Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12].

Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%.

МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13].

Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия*

    1. Дилатация центрального канала

      1. сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

      2. мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

      3. киста Денди-Уокера

  2. Несообщающаяся сирингомиелия**

    1. Центральные/парацентральные полости

      1. МК1

      2. базилярная инвагинация

      3. спинальный арахноидит

      4. экстрамедуллярная компрессия

      5. «жесткая концевая нить»

      6. приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)

    2. Первичные паренхимальные полости

      1. посттравматические

      2. постишемические/инфекционные

      3. постгеморрагические

  3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

  4. Неопластические полости

ПРИМЕЧАНИЕ: * Сообщающаяся сирингомиелия (до 10%) характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.

** При несообщающейся сирингомиелии отсутствует МРТ-визуальное сообщение между четвертым желудочком и спинальной полостью.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии кранио-вертебрального региона [2,9,11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: среди симптомов спинального уровня на начальных стадиях наиболее распространены жалобы на чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности.

Жалобы на болевые проявления с локализацией в руке, шейно-затылочной области или грудной клетке встречаются у 90% пациентов. Тип болевых расстройств чаще всего носит ноющий характер и имеет различную степень выраженности. Жалобы на парестезии в виде онемения, ощущения холода, зябкости участка тела наблюдаются примерно у 39% больных.

Чувство утраты температурной чувствительности часто может быть связано с наличием безболевых ожогов.

Вторая группа синдромов – патологии БЗО – обусловлена наличием МК и включает головную боль (63-81%), зрительные (до 78%) и отоневрологические нарушения (до 74%). Спецификой головной боли является локализация в шейно-затылочной области с возможной иррадиацией в теменную область, ретроорбитально, в шею и связь с факторами – кашлем, чиханием, натуживанием, изменением положения головы.

Глазные феномены включают ретроорбитальные боли, фотоморфопсии, светобоязнь, нарушение чёткости видения, диплопия и ограничение полей зрения. Характерные отоневрологические нарушения: головокружения, нарушение равновесия, пошатывания, ощущение шума и давления в ушах, изменение слуха, вертиго, ощущение «качки» окружающих предметов, осцилопсии. Несколько реже выявляется мозжечковая атаксия.

  • Рекомендуется при опросе пациента выявить факторы, способствующие клинической манифестации МК1 и сирингомиелии [11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: к факторам, способствующим клинической манифестации сирингомиелии и МК1 относят травмы, кашель, чихание, интенсивную статическую физическую нагрузку и прочие, наблюдающиеся в примерно 25% случаев. Также необходимо тщательно проанализировать наследственный анамнез в связи с возможностью семейных случаев МК1-ассоциированной сирингомиелии.

  • Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на возраст клинической манифестации, остроту начала и динамику развития неврологических симптомов [1,2,4,15,18].

Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: наиболее часто в клинической практике наблюдается МК1-ассоциированная сирингомиелия, которая манифестирует во втором-третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением.

При начале сирингомиелии в зрелом возрасте (после 45 лет) предполагается меньший темп прогрессирования сирингомиелии. Сирингомиелия, начавшаяся в детском возрасте, как правило, сопровождается развитием сколиоза (до 85%).

Дальнейшее течение заболевания может быть различным, в том числе, с регрессом сирингомиелии к юношескому возрасту в связи с ростом черепа, сопровождающимся подъемом миндалин мозжечка, и, как следствие, улучшением ликвородинамики на уровне КВП и спадением полости.

Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии у взрослых, как правило, не сопровождается параллельным уменьшением неврологических симптомов.

Непрогрессирующий характер клинических проявлений наблюдается у 18-50% пациентов и наблюдается преимущественно при центрально-канальной полости (т.е. гидромиелии), либо на поздних стадиях длительно существующей болезни, а также может быть проявлением «пост-сирингс синдрома».

Острое начало сирингомиелии наблюдается редко и может проявляться молниеносным онемением, слабостью в конечностях по геми-типу или острым развитием головокружения, нистагма, бульбарного синдрома в связи с внезапным нарушением ликвородинамики.

Читайте также:  Лордоз шейного отдела позвоночника, причины, симптомы и лечение

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется при осмотре пациента обращать внимание на наличие типичных клинических проявлений заболевания: атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения [2,11,21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Лечение сирингомиелии: лекарства, массаж, операция

Основным способом избавиться от сирингомиелии считают хирургическое лечение. Медикаментозная терапия способна лишь облегчить симптоматику заболевания.

Большую роль играет витаминотерапия: уместно применение витаминов группы B, а также аскорбиновой кислоты, витаминов D, K, E. Дополнительно назначают:

  • ноотропные препараты, улучшающие трофику нервной ткани (Пирацетам);
  • мочегонные средства (Фуросемид, Диакарб);
  • нейропротекторы (Актовегин, глютаминовая кислота);
  • антидепрессанты, антиконвульсанты, опиоиды;
  • ганглиоблокаторы (Пахикарпин).

Хорошее лечебное действие оказывает иглоукалывание. Восстановление тканей стимулируется рефлекторным раздражением определенных точек на теле при помощи тончайших игл согласно специальной методике.

Дополнительно назначают массажные процедуры, лечебную физкультуру.

В качестве патогенетического лечения назначают рентгенотерапию, способную облегчить или унять боли и онемение, уменьшить область потери чувствительности, улучшить проведение чувствительности и устранить вегетативные нарушения.

Такой тип лечения базируется на способности рентгеновских лучей удерживать процессы разрастания глиальных структур. Благодаря этому удается замедлить прогрессирование заболевания. Но рентгенотерапия показана не во всех случаях. Её применяют только на начальных этапах сирингомиелии.

Если заболевание заходит слишком далеко, то в тканях происходят необратимые нарушения, исправить которые рентгенотерапия не способна.

В настоящее время для лечения сирингомиелии активно используют радиоактивный фосфор, который обладает бета-излучением, а также радиоактивный йод с бета и гамма-лучами. Лечебное воздействие радиоактивных веществ обусловлено высокой чувствительностью к излучениям стремительно развивающихся глиальных структур. Радиоактивные скопления задерживают их развитие и даже способствуют разрушению.

Лекарства

Выбор лекарственных препаратов и составление схемы медикаментозной терапии при сирингомиелии представляет собой достаточно сложную задачу для врача.

Целесообразно провести комбинированную фармакологическую терапию – в частности, антидепрессантами в комплексе с антиконвульсантами, местными обезболивающими препаратами и опиоидами.

При нейропатических болях обычные анальгетики и нестероидные антивоспалительные средства малоэффективны.

  • Среди разнообразных антидепрессантов особой популярностью пользуется Амитриптилин, который назначают из расчета 25-150 мг в сутки. Терапию начинают с минимально возможной дозировки (10 мг в сутки), с дальнейшим её повышением. Амитриптилин и другие трициклические антидепрессанты требуют осторожности при использовании у больных с сопутствующими сердечно-сосудистыми заболеваниями, глаукомой, расстройствами мочевыведения и расстройствами со стороны вегетативной нервной системы. У пожилых пациентов препарат может вызывать вестибулярные и когнитивные отклонения.
  • Антиконвульсанты I поколения способны блокировать натриевые каналы и ингибировать эктопическую активность в пресинаптических сенсорных нейронах. При сильных нейропатических болях примерно в 65% случаев эффективен Карбамазепин, но его применение может сопровождаться нежелательными побочными эффектами, такими как головокружение, двоение в глазах, кишечное расстройство, когнитивные нарушения. Лучшей переносимостью обладает препарат Габапентин, который назначают по 300 мг в сутки, с постепенным повышением дозировки до 1800 мг в сутки и выше. Ещё одним аналогом является Прегабалин. Его используют, начиная с дозировки 150 мг в сутки, с возможным дальнейшим её повышением до 300 мг в сутки. Максимальное количество препарата – 600 мг в сутки.
  • Опиоиды назначают только в крайних случаях, так как их прием может сопровождаться рядом осложнений, в том числе развитием лекарственной зависимости. Эффективным считается Трамадол в дозировке 400 мг в сутки: пациенты отмечают значительное снижение интенсивности болей и повышение физической активности. Для уменьшения риска развития зависимости препарат начинают принимать с малых доз: по 50 мг 1-2 раза в сутки. Повышение дозировки возможно каждые 3-7 дней (максимально – по 100 мг 4 раза в сутки, а для пожилых пациентов – по 300 мг в сутки).
  • В качестве местных обезболивающих препаратов, в частности, используют лидокаиновый пластырь или наружный препарат Капсаицин. При невралгическом статусе, кроме основного лечения, назначают Диазепам и сосудистые средства (Пентоксифиллин, никотиновую кислоту и пр.).
  • Дополнительно назначают нейропротекторы, антиоксиданты и противоотечные препараты (диуретики).

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, целесообразно рассмотреть вариант хирургического лечения.

Актовегин при сирингомиелии

Препарат Актовегин достаточно распространен: его активно применяют в качестве универсального антигипоксического и нейропротекторного средства.

Актовегин увеличивает захват и усвоение кислорода, в результате чего улучшается энергетический обмен, а клетки приобретают устойчивость к состоянию гипоксии.

Помимо этого, препарат стимулирует перенос глюкозы, что при цереброваскулярным патологиях улучшает её транспортировку через гематоэнцефалическую мембрану.

Нейропротекторное действие Актовегина заключается в его свойстве усиливать выживаемость нервных клеток.

Другие полезные свойства препарата:

  • оказывает комбинированное плейотропное действие с метаболическим, нейропротекторным, вазоактивным эффектом;
  • активирует перенос глюкозы, повышает утилизацию кислорода, улучшает энергетическое состояние нейронов;
  • снижает выраженность апоптоза, уменьшает проявление оксидативного стресса;
  • улучшает капиллярное кровообращение и метаболическую активность микрососудистого эндотелия.

Актовегин обычно хорошо переносится. Аллергические реакции возникают редко. Дозировку устанавливает лечащий врач в индивидуальном порядке.

Физиотерапевтическое лечение

На этапе реабилитации при сирингомиелии широко применяются различные физиотерапевтические методы, цель которых – повысить функциональные способности организма, поддержать «включение» механизмов адаптации, уменьшить выраженность симптомов заболевания. Чаще всего назначают процедуры электростимуляции, магнитотерапии, фоно и электрофорез медикаментов.

Магнитотерапию назначают не только для устранения неприятных симптомов при сирингомиелии, но и для ускорения восстановления после травм позвоночника, для улучшения ранозаживления, для коррекции спинального кровообращения. Противопоказаниями считаются гнойно-воспалительные процессы, онкозаболевания, беременность, системные болезни крови.

Возможно применение ИНФИТА-терапии – биорезонансного лечения с использованием импульсного низкочастотного электромагнитного поля.

Среди других используемых физиотерапевтических методов можно отметить такие:

  • Электронейростимуляция мускулатуры – это процедура, направленная на функциональное восстановление поврежденной мышечной и нервной ткани. Для лечения используются импульсные токи разной частоты и силы.
  • Ультразвуковое лечение, фонофорез представляют собой использование в лечебных целях механических колебаний при частоте, превышающей 16 кГц (чаще – 800-3000 кГц).
  • Медикаментозный электрофорез служит для введения лекарственных растворов в ткани организма при помощи гальванического тока. Речь идет о постоянном токе невысокого напряжения. Лекарства проникают в ткани в виде положительно и отрицательно заряженных частиц сквозь межклеточные поры, устья желез.
  • Диадинамотерапия предполагает воздействие на организм токов Бернара, обладающих мощным обезболивающим эффектом: токи воздействуют на кожные рецепторы и блокируют проведение болевого импульса. Кроме обезболивания, процедура оказывает противовоспалительное действие, улучшает кровообращение и уменьшает отечность тканей.
  • Лечение озокеритом и парафином способствует оживлению мелкососудистого кровообращения, улучшению регионарной гемодинамики и тканевой трофики, ускорению регенерации периферических нервных волокон, снижению мышечной ригидности и рассасыванию воспалительных элементов и рубцовых образований.

Массаж

Консервативная терапия при сирингомиелии всегда дополняется массажем и лечебной гимнастикой, включающей общеразвивающие и дыхательные упражнения, применение гимнастических приспособлений.

Показаны сеансы вибрационного массажа с применением игольчатых вибратодов. Массируется шейно-грудная зона позвоночного столба, а также верхние конечности примерно по 7-8 минут ежедневно. Лечебный курс состоит из 14-15 процедур. Рекомендуется проводить по одному курсу каждые три или четыре месяца.

Практикуют сегментарно-рефлекторный массаж. На первом этапе массируют область спины (паравертебральные зоны), задействуют приемы сегментарного массажа, разминку. Далее, при выраженных нарушениях иннервации мышц верхних конечностей, разминают мускулатуру рук и надплечий.

После спинального массажа выполняют разминание ягодичной мускулатуры и нижних конечностей. Ноги массируют, начиная с проксимальных участков. Базовый массажный прием – это разминание в комплексе с мышечным поглаживанием и встряхиванием.

Продолжительность массажного сеанса – до 20 минут. Лечебный курс состоит из 16-20 сеансов. Рекомендуется повторять курсы один раз в 3-4 месяца. Дополнительно назначается лечебная физкультура, электростимуляция.

Лечение травами

Народные средства, к сожалению, не смогут вылечить сирингомиелию. Однако они способны существенно усилить действие медикаментозной терапии, ускорить реабилитацию больных после операции, облегчить боли и улучшить проведение нервных импульсов.

Народные лекари используют для лечения растительные отвары, спиртовые настойки и водные настои:

  • Корневище кустарника каперсов в количестве 2 ч. л. заливают 200 мл кипятка и продолжают кипятить на небольшом огне в течение 10 минут. Далее снимают с огня, накрывают крышкой и настаивают около получаса. Фильтруют и принимают средство по 1 ст. л. пять раз в сутки, между приемами пищи.
  • Собирают кору каштанового дерева, измельчают её. Одну столовую ложку сырья заливают 0,4 л питьевой воды комнатной температуры, накрывают крышкой и настаивают на протяжении 8-10 ч (можно на ночь). Полученный настой фильтруют и принимают по 50 мл 4 раза в сутки.
  • Корневище цимицифуги (воронца) применяют в виде спиртовой настойки, которую можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. Корневище нарезают как можно мельче, заливают 70% спиртом в пропорции 1:5. Выдерживают в закупоренном виде на протяжении недели, после чего фильтруют. Для лечения принимают по 25 капель средства трижды в сутки с 50 мл воды.
  • Хорошим и доступным средством от сирингомиелии является клевер. Лекарственное сырье в количестве 3 ч. л. запаривают в 200 мл кипящей воды, настаивают под крышкой на протяжении 2 ч. После фильтрации настой можно принимать: по 50 мл четыре раза в сутки. Профильтрованное сырье также можно использовать для лечения: оно пригодится для постановки компрессов на пораженные участки тела.
Читайте также:  Протрузия диска в грудном отделе, причины, симптомы и лечение

Хирургическое лечение

Немногим ранее больным сирингомиелией хирурги проводили кистозное шунтирование силиконовым приспособлением, с возможностью отведения жидкости из кистозной полости в брюшную или плевральную полость, а также в подпаутинное пространство.

На сегодняшний день хирургическое вмешательство несколько видоизменилось: врачи стараются направлять свои действия на устранение фиксации спинного мозга и восстановление циркуляции спинномозговой жидкости, и только после этого избавляются от болезненных последствий. [1]

Для шунтирования выполняют ламинэктомию или аркотомию, вскрывают твердую мозговую оболочку, проводят миелотомию вдоль задней продольной щели на протяжении 1-2 мм, вскрывают сирингомиелитическую полость и имплантируют шунтирующее силиконовое приспособление в краниальном или краниально-каудальном направлении примерно на 4 см. После этого катетер фиксируется в подпаутинном пространстве или выводится в полость (плевральную, брюшную). [2]

Для устранения спинномозговой фиксации и восстановления ликвороциркуляции выполняют резекцию или костнопластическую ламинэктомию по уровню цереброспинальной фиксации, что должно быть определено ещё на этапе подготовки к операции.

Твердая мозговая оболочка вскрывается при помощи линейного разреза, с возможным применением интраоперационного УЗИ-контроля. С помощью микроскопического оборудования разделяют твердую мозговую и паутинную оболочки, одновременно рассекая спайки.

При необходимости имплантируют сиринго-субарахноидальный шунт. [3]

Состояние пациента до и после оперативного вмешательства оценивают по таким критериям, как наличие чувствительных и двигательных нарушений, качество походки, функциональность тазовых органов, болевой синдром. Подобную оценку выполняют до хирургической операции, после нее на этапе стационарного обследования, через 4 месяца после операции и далее через каждые полгода (при хорошей динамике – один раз в год). [4]

В некоторых случаях хирурги проводят простое вскрытие кистозной полости без шунтирования. Действительно, такая операция дает быстрый положительный эффект, однако долгосрочный прогноз часто оказывается неудовлетворительным.

После проведения хирургического лечения у большей части больных сирингомиелия прекращает свое развитие. И только у небольшого количества пациентов случаются рецидивы: в подобной ситуации требуется проведение ревизии или повторного вмешательства. [5]

Сирингомиелия

Сирингомиелия (греч. surinx siringos трубка) – это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. Обычно полости возникают из-за расширения центрального канала – продольного канала, проходящего в спинном мозге на всем его протяжении и заполненного спинномозговой жидкостью.

Болезнь начинается незаметно. Самые ранние симптомы ее – снижение массы тела, слабость в мышцах кистей рук, снижение болевой и температурной чувствительности в руках. В этот период страдающие сирингомиелией часто наносят себе порезы и обжигаются, потому что не могут вовремя отдернуть руку.

Через некоторое время нарушение чувствительности распространяется и на другие части тела. Часто участки чувствительности в виде пятен, полосок, «воротника», «полукуртки» или «куртки» чередуются с участками нормальной кожи.

Симптомом сирингомиелии может быть острая жгучая или стреляющая боль, причем болеть может любая часть тела.

Следующий этап развития сирингомиелии – сильная слабость мышц, снижение их тонуса и уменьшение их объема. Человеку становится трудно двигаться. Развивается сначала парез рук, а потом и ног. При этом у него снижается или исчезает вообще потоотделение. Хотя иногда бывает и наоборот – обильный пот после приема острой или горячей пищи.

Кожа страдающего сирингомиелией синюшная, на ней часто образуются гнойники, фурункулы, на пальцах – панариции. Но боли пациент при этом не испытывает, так как чувствительность нарушена.

Зрачок страдающего сирингомиелией сужен, верхнее веко опущено, причем симптомы эти есть только на одном глазу. Это – проявление симптома Горнера, возникающего из-за паралича шейного отдела спинного мозга.

Возникают у страдающего сирингомиелией и проблемы с костями – из них постепенно вымывается кальций, они становятся хрупкими и легко ломаются. А так как чувствительность у таких людей снижена, боли при переломах они почти не чувствуют. Кроме того, часто у страдающих этим заболеванием искривлен позвоночник.

Описание

Сирингомиелия – патология достаточно редкая. Ей страдают всего 7-9 человек на 100 000 населения.  У мужчин она регистрируется чаще, чем у женщин. В среднем она проявляется в возрасте 30 лет.

Как мы уже сказали, сирингомиелия возникает из-за расширения спинномозгового канала.

А происходит это, когда спинномозговая жидкость, наталкиваясь на какие-то препятствия, огибает их, и под давлением постепенно образуются полости.

При этом в спинном мозге разрастается глия – вспомогательные клетки нервной ткани, сами импульсов не передающие. Из-за всего этого передача импульсов из головного мозга в органы и от органов в головной мозг нарушается.

Это заболевание может быть врожденным и приобретенным. Врожденная сирингомиелия возникает в результате неправильного развития эмбриона – спинной мозг неправильно закладывается, при этом страдает в основном его серое вещество.

Причиной сирингомиелии может быть и врожденная патология развития некоторых структур мозга (аномалия Арнольда-Киари, синдром Денди — Уокера).  При этом больше всего полостей образуется в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга.

В грудном отделе они образуются редко, а в пояснично-крестцовом – очень редко.

Приобретенная сирингомиелия образуется вследствие травм спинного мозга.

Диагностика

Диагноз «сирингомиелия» ставит невролог. Для этого ему нужны результаты компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника.

Дифференцировать сирингомиелию нужно с менингитом, опухолью спинного мозга, боковым амиотрофическим склерозом.

Лечение

Вылечить сирингомиелию невозможно. Можно только остановить ее развитие и убрать проявления.

Хороший эффект при лечении сирингомиелии дает рентгенотерапия (вид лучевой терапии, при котором рентгеновскими лучами облучают орган или ограниченный участок тела).

У пациента уменьшаются, а иногда и исчезают боли, уменьшается площадь нечувствительной кожи, уходят неприятные ощущения в руках (мурашки).  Это происходит потому, что рентгеновские лучи задерживают развитие болезни.

Однако помогает такое лечение далеко не каждому пациенту – на поздних стадиях оно бесполезно.

Хороший эффект дает и прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками и дает тем самым стойкое улучшение состояния. Но это симптоматическая терапия, на причину заболевания, то есть, на образование полостей в спинном мозге прозерин никак не влияет. Это лечение также наиболее эффективно на начальных стадиях заболевания.

Применяют для лечения сирингомиелии и радиоактивный фосфор и радиоактивный йод. Они накапливаются в организме и задерживают патологический рост глии.

Также страдающим сирингомиелией рекомендована бальнеотерапия (радоновые ванны) и санаторно-курортное лечение.

Образ жизни

Вообще, прогноз для жизни при сирингомиелии благоприятный. Если вовремя начать лечение, прожить можно еще долго. Но для этого необходимо правильно питаться. Нужно есть больше витамина А, он содержится в моркови, капусте, свекле, шпинате. Очень полезны при этом заболевании кисломолочные продукты – они помогают восполнить дефицит кальция.

Нужно помнить, что у страдающих сирингомиелией нарушена температурная чувствительность. Это значит, что они легко могут пострадать как от мороза, так и от огня. Необходимо следить за ними. Да и сами страдающие должны одеваться по погоде, не подходить близко к огню, не дотрагиваться до поверхностей, которые могут оказаться горячими.

Несмотря на то, что для жизни пациентов прогноз благоприятный, место работы им нужно выбирать с оглядкой на свое заболевание. То есть, этим людям нельзя работать там, где требуется физическая сила, где нужно долго стоять на ногах, где нужно много ходить, где есть реальная опасность получить перелом руки или ноги, а также в горячих цехах и там, где есть опасность получить ожог.

Читайте также:  Холодный пот, причины и лечение

Профилактика

  • Профилактика врожденной сирингомиелии заключается в своевременной диагностике этого заболевания.
  • Для профилактики приобретенной сирингомиелии нужно предотвращать травмы позвоночника, а если не удалось их предотвратить, то лечить их надо правильно, тщательно выполняя указания врача.
  • © Доктор Питер

Сирингомиелия (сирингобульбомиелия, болезнь Морвана)

Точная причина развития заболевания неизвестна. Оно может быть врожденным или приобретенным (в результате травмы спинного мозга, туберкулезного его поражения или как осложнение спинальной анестезии).

Местом локализации патологического процесса являются шейный и верхнегрудной отделы спинного мозга. Считается, что основой развития сирингомиелии является аномалия развития нервной системы в эмбриональном периоде.

Это так называемая «дизрафия», при которой задний шов в месте, где смыкаются части мозговой трубки, образуется с замедлением. В результате этого происходит нарушение созревания глиальных клеток. В результате этого некоторые клетки глии сохраняют способность к росту.

Однако это не единственная причина возникновения сирингомиелии.

Патоморфологические исследования выявляют продольные полости в спинном мозге, которые сочетаются или не сообщаются центральным каналом спинного мозга.

Считается, что соединительные формы связаны с дефектом развития первичной мозговой трубки, а несовместимое — с травмами, инфекциями и т. д. В 2/3 случаев сирингомиелия сочетается с синдромом Киари.

Считается, что полости возникают вследствие повышенного давления ликвора на стенки центрального канала спинного мозга при наличии препятствий для его свободного оттока.

Полости содержатся в шейном, грудном, редко в поясничном отделе спинного мозга, в стволе мозга, а иногда даже в области внутренней капсулы (сирингоэнцефалия). Они приводят к разрушению нейронов задних, а затем боковых и передних рогов спинного мозга и компрессии проводящих путей с соответствующей симптоматикой.

Среди заболевших преобладают мужчины (соотношение 2:1 к женщинам). Начинается заболевание в достаточно молодом возрасте и проявляется обычно в возрасте 30−40 лет. Что интересно, полости в мозге образуются значительно раньше. Чем появляются клинические признаки заболевания.

Типы сирингомиелии по Barnet

  1. Сообщающаяся сирингомиелия. Полость сообщается с субарахноидальным пространством.
  2. Обусловленная аномалией развития краниовертебрального перехода.
  3. Обусловленная некоторыми заболеваниями основания черепа (кисты, опухоли черепных ямок).
  4. Посттравматическая сирингомиелия. В том месте, где локализовалось повреждение образуется киста,которая может распространиться далее на спинной мозг.
  5. Обусловленная опухолями спинного мозга.
  6. Сирингомиелия, как следствие сдавления спинного мозга элементами не являющимися опухолью.
  7. Идиопатическая сирингомиелия — форма заболевания, при которой точную причину развития его установить не удается.

Предложена также классификация сирингомиелий, основанная на данных, которые получены при проведении магнитно-резонансной томографии

Выделяются следующие типы сирингомиелии:

  • сирингомиелия сообщающаяся центральноканальная (10−15%);
  • сирингомиелия несообщающаяся центральноканальная (75%);
  • экстраканальная сирингомиелия (10%).

Основные причины сирингомиелии:

  • аномалия эмбрионального развития нервной системы;
  • изменение проходимости субарахноидального пространства на уровне черепно-позвоночного перехода и на уровне шеи;
  • стеноз шейного отдела позвоночного столба;
  • осложнения после травмирования позвоночника и спинного мозга;
  • опухоли мозга и новообразования черепа в области задней черепной ямки.

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудание, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела.

Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие образом больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. По началу такие травмы игнорируются больными, как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания.

Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Еще одним частым симптомов являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими.

Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объема мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, грудной клетки.

Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако, возможно и патологическое повышение потоотделение, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи.

Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом, повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Кроме этого, для больных с сирингомиелией характерен дизрафический статус, оказывается сочетанием различных признаков: деформация грудной клетки, искривление пальцев, кифосколиоз,непропорционально длинные руки относительно туловища, шейное ребро, базилярная импрессия,конкресценция тел шейных позвонков, гидроцефалия, полая стопа, spina bifida и др.

Формы

  1. В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
  • переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
  • вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
  • бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
  • смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.
  1. По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
  • шейного отдела спинного мозга;
  • грудного отдела спинного мозга;
  • пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
  • стволовую (нижняя часть головного мозга);
  • стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).

Различают следующие стадии сирингомиелии:

  • нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
  • стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.

Эта болезнь прогрессирует очень медленно, тем она и опасна. Сирингобульбия — вариант течения сирингомиелии, при котором происходит распространение патологического процесса на каудальный отдел ствола мозга. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица.

При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Лечение заболевания

Лечение преимущественно симптоматическое. В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления.

С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри».

Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода. Тяжелая боль утоляют антидепрессантами.

Нехирургическое лечение:

  • витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
  • препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
  • относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия прозерином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание прозериновой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.
  • иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
  • массаж;
  • лечебная физкультура;
  • необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук

Если процесс сочетается с синдромом Киари, выполняют декомпрессионною ламинэктомию на уровне позвонков СІ-СІІ и удаление заднего края большого затылочного отверстия с шунтированием полости кисты.

В случае быстрого прогрессирования процесса нужно применять шунтирование, основанное на обеспечении оттока спинно-мозговой жидкости из кисты, которая сдавливает нервные окончания.

Этого можно достичь путем вскрытия и дренирования кисты при помощи шунтов и обеспечения оттока, например в брюшную полость.

Киста уменьшается в объеме, потому что из нее вытекает жидкость,и чувствительность восстанавливается.

Как дополнительное лечение, особенно при онемениях, назначается физиотерапия.

Лечащий врач может выбрать различную тактику при лечении сирингомиелии у разных людей. Обусловлено это различными причинами и различным характером течения заболевания.

  1. Если у больного идиопатический вариант сирингомиелии, т. е. врачу неизвестна точная причина,в результате которой развилось заболевание, то возможна тактика наблюдения. Также она применима при очень медленном прогрессировании заболевания и отсутствии серьезных симптомов.
  2. Если заболевание обусловлено стенозом позвоночного столба, либо обнаружена опухоль, являющаяся причиной сирингомиелии, то лечение обуславливается течение данных процессов. Т. е., сирингомиелия отходит на второй план. Если вовремя устранить причину, то и сирингомиелия может остановиться в развитии либо подвергнуться регрессу.
  3. Если киста спинного мозга блокирует подпаутинное пространство, то производится ее немедленное удаление. В противном же случае предпочтительнее прибегнуть к массажу и лечебной физкультуре.
  4. Если сирингомиелия обусловлена врожденной аномалией развития, при которой нарушен отток ликвора от головного мозга, то проводится оперативное лечение, целью которого является восстановление нормальной циркуляции ликвора.

Симптоматическая медикаментозная терапия направлена на устранение болевого синдрома, артропатий, спастичности.

Диагностика заболевания

Для диагностики сирингомиелии необходимо правильно интерпретировать клиническую картину, имеющуюся у больного. Необходимо обратить внимание на характер чувствительных расстройств и сопоставить их с имеющейся аномалией развития ЦНС.

  1. Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
  • были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
  • были ли в детстве травмы спины, боли в ней.
  • оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
  • оценка мышечного тонуса;
  • осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.
  1. Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п.
  2. ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.
  3. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
  4. Консультация психолога — позволяет оценить состояние личности, выявить нарушения.
  5. Отоневрологическое исследование — проводится на подозрении на сирингобульбию.

Цены

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *